Antenatal gebelik haftasında yapılan ultrasonografide bilateral hidroüreteronefroz ve belirgin mesane dilatasyonu saptanan bir erkek bebeğin, doğum sonrası muayenesinde batın ön duvarının oldukça ince ve buruşuk olduğu, her iki testisin skrotumda veya inguinal kanalda palpe edilemediği saptanıyor.
Bu hastada ürogenital sisteme yönelik yapılacak ileri incelemelerde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Prostatik üretranın genişlemiş (dilatasyon) ve prostatın hipoplazik olmasıAnswer
- BMesane boynunda posterior üretral valv varlığına bağlı 'anahtar deliği' (keyhole) görünümü
- CÜretero-pelvik bileşkede (UPJ) obstrüksiyona bağlı daralma ve parankim kaybı
- DMesane duvarında masif kas hipertrofisi ve ileri derecede trabekülasyon
- EKontralateral böbrekte multikistik displastik değişiklikler
Answer
Prostatik üretranın genişlemiş (dilatasyon) ve prostatın hipoplazik olması, Prune Belly Sendromu'nun (Eagle-Barrett) ürogenital sistemdeki en karakteristik bulgusudur.
Vaka sunumundaki 'kurumuş erik' batın görünümü, bilateral kriptoorşidizm ve üriner sistem dilatasyonu tipik Prune Belly Sendromu'nu (Eagle-Barrett) tanımlamaktadır. Bu sendromda prostatın hipoplazik olmasına bağlı olarak prostatik üretra karakteristik bir şekilde genişlemiş ve huni benzeri bir görünüm almıştır. Bu durum mekanik bir obstrüksiyondan ziyade gelişimsel bir doku eksikliğidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Prune Belly Sendromu (Eagle-Barrett Sendromu)