Question

Difficulty: EasyHücre Organelleri ve Fonksiyonları

Hücre içerisinde üretilen toksik hidrojen peroksiti (H2O2H_2O_2), içerdiği katalaz enzimi aracılığıyla su ve oksijene parçalayarak detoksifiye eden ve işlevsel bozukluğu Zellweger sendromu ile ilişkili olan organel aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mitokondri
  2. B
    Lizozom
  3. PeroksizomAnswer
  4. D
    Golgi aygıtı
  5. E
    Granülsüz endoplazmik retikulum

Answer

Doğru cevap peroksizomdur, çünkü katalaz enzimi bu organelin karakteristik markerıdır ve hidrojen peroksit metabolizmasını yürütür.
Peroksizomlar, özellikle katalaz enzimini kullanarak hidrojen peroksiti detoksifiye ederler. Ayrıca çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA\text{VLCFA}) oksidasyonu da burada başlar. Zellweger sendromu, peroksizomların fonksiyonel olarak oluşamadığı en ağır peroksizomal hastalıktır.

Step-by-Step Solution

1
Marker enzimi belirle
Katalaz enzimi peroksizomlar için spesifiktir.
Hücre organellerini ayırt etmek için içerdikleri karakteristik enzimler (markerlar) kullanılır.
2
Fonksiyonu ve klinik ilişkiyi doğrula
H2O2H_2O_2 parçalanması ve Zellweger sendromu peroksizomal bir süreçtir.
Peroksizomların biyogenezindeki bozukluklar (PEX gen mutasyonları) Zellweger sendromuna yol açar.

Key Concept

Peroksizom markerı (katalaz) ve oksidatif fonksiyonu

Practice More

Peroksizomal hastalıklar ile lizozomal depo hastalıklarının (örn. I-cell hastalığı) marker enzim farklarını inceleyiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question