54 yaşında erkek hasta, son altı aydır giderek artan halsizlik, eklem ağrıları ve cinsel istekte azalma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede ciltte yaygın bronzlaşma benzeri hiperpigmentasyon ve hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde açlık kan şekeri 145 mg/dL, AST ve ALT düzeyleri hafif yüksek (sırasıyla 65 U/L ve 72 U/L) bulunuyor. Transferrin satürasyonu %65 ve serum ferritin düzeyi 850 ng/mL olarak ölçülüyor. *HFE* gen mutasyonu analizi ile Herediter Hemokromatoz tanısı kesinleşen hastaya evreleme amaçlı karaciğer iğne biyopsisi yapılıyor.
Bu hastanın karaciğer biyopsisinde, hastalığın erken evresine ait karakteristik histopatolojik demir birikim paterni aşağıdakilerden hangisidir?
- ASentrilobüler (Zon 3) hepatositlerde yoğunlaşan sitoplazmik birikim
- BSinüzoidal Kupffer hücrelerinde ve portal makrofajlarda baskın birikim
- Periportal (Zon 1) hepatositlerde azalan granülarite ile santrale ilerleyen birikimAnswer
- Dİnterlobüler safra kanallarının bazal membranında lineer birikim
- EPeriportal hepatositlerde PAS pozitif, diyastaza dirençli globüler birikim
Answer
Periportal (Zon 1) hepatositlerde azalan granülarite ile santrale ilerleyen birikim
Herediter Hemokromatoz, hepcidin regülasyon bozukluğu nedeniyle bağırsaktan aşırı demir emilimi ile karakterizedir. Portal ven yoluyla karaciğere gelen demir yüklü kanla ilk temas eden hücreler Periportal (Zon 1) hepatositleridir. Bu nedenle histopatolojik olarak demir birikimi (Prusya mavisi ile mavi granüller) önce periportal hepatositlerin sitoplazmasında başlar ve hastalık ilerledikçe santrale (Zon 3) doğru yayılır. Bu 'gradyan' paterni, hastalığın erken evresi için tipiktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Herediter Hemokromatozda demir birikimi, portal kandan gelen yüksek demir konsantrasyonu nedeniyle önce periportal (Zon 1) hepatositlerde başlar (Zon 1 > 2 > 3). Sekonder hemosideroziste ise birikim önce Kupffer hücrelerinde görülür.
Hints
1
Demir bağırsaktan emildikten sonra karaciğere hangi damar yoluyla gelir ve bu damar asinusun hangi bölgesine açılır?
2
Primer (Herediter) hastalıkta sorun hepatositlerin demiri fazla almasıdır; Sekonder (Transfüzyonel) hastalıkta ise sorun makrofajların (Kupffer) fazla demir 'yemesi'dir.
Practice More
Wilson hastalığında bakır birikiminin zon dağılımı ve boyanma özelliklerini (Rhodanine, Orcein) çalışın.
Estimated Time:2m 0s