Examkin

Question

Difficulty: HardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

38 yaşında erkek hasta, yüksek doz proton pompası inhibitörü tedavisine rağmen iyileşmeyen, tekrarlayan peptik ülserler nedeniyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde açlık serum gastrin düzeyi 1100 pg/mL1100 \text{ pg/mL} saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde nefrolitiazis nedeniyle operasyon öyküsü, aile özgeçmişinde ise babasında hipofiz adenomu tanısı olduğu öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.5 mg/dL11.5 \text{ mg/dL} ve parathormon (PTH) düzeyi yüksek bulunuyor. Abdominal tomografide pankreas gövdesinde 2 cm2 \text{ cm} çapında tek bir kitle izleniyor.

Bu hastanın cerrahi yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

  1. Hiperkalseminin gastrin salgısını stimüle edici etkisi nedeniyle öncelikle paratiroidektomi yapılmalıdır.Answer
  2. B
    Gastrinoma tanısı kesinleştiği için vakit kaybetmeden pankreastaki kitleye yönelik distal pankreatektomi uygulanmalıdır.
  3. C
    MEN-1 ilişkili gastrinomalar genellikle metastatik seyrettiği için cerrahi öncesi mutlaka sistemik kemoterapi verilmelidir.
  4. D
    Peptik ülser komplikasyonlarını önlemek amacıyla hastaya acil total gastrektomi planlanmalıdır.
  5. E
    Pankreastaki kitlenin 2 cm2 \text{ cm} olması nedeniyle cerrahi tedavi kontrendikedir, sadece medikal izlem yapılmalıdır.

Answer

Hiperkalsemi gastrin salgılanmasını uyararak semptomları şiddetlendirdiği için öncelikle paratiroidektomi yapılmalıdır.
MEN-1 sendromlu hastalarda paratiroid, pankreas ve hipofiz tutulumu bir arada bulunabilir. Bu hastalarda hiperparatiroidizme bağlı gelişen hiperkalsemi, gastrinoma hücrelerinden gastrin salınımını doğrudan stimüle eder ve mide asit sekresyonunu artırır. Bu nedenle, gastrinoma cerrahisinden önce serum kalsiyum düzeylerini normale düşürmek amacıyla öncelikle paratiroidektomi yapılması standart yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Dirençli ülser, hipergastrinemi ve pankreatik kitle Zollinger-Ellison Sendromu'nu (ZES); aile öyküsü ve hiperkalsemi/PTH yüksekliği ise MEN-1 sendromunu (3P: Paratiroid, Pankreas, Pitüiter) işaret eder.
Vaka yönetimi için altta yatan sendromun tanımlanması gerekir.
2
MEN-1 sendromunda tedavi önceliklerinin belirlenmesi
Primer hiperparatiroidizmin gastrinoma cerrahisinden önce tedavi edilmesi gerektiği sonucuna varılır.
Hiperkalsemi, gastrin salınımını stimüle ederek ZES kontrolünü güçleştirir.
3
Surgical management selection
Öncelikle paratiroidektomi yapılarak kalsiyum düzeyi normale çekilir, ardından gastrinoma rezeksiyonu planlanır.
Fizyolojik denge sağlandıktan sonra yapılan tümör cerrahisi daha başarılı sonuçlar verir.

Key Concept

MEN-1 sendromunda eşlik eden gastrinomalarda cerrahi öncelik her zaman primer hiperparatiroidizmin tedavisine (paratiroidektomi) verilir.
Rate this question

Topics

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

More questions from this topic