Examkin

Question

Difficulty: MediumHirsutizm ve Virilizasyon

2424 yaşında kadın hasta, son 55 ay içerisinde hızla ilerleyen ses kalınlaşması, saçlarda şakak bölgesinden dökülme ve tüm vücutta sert kılların çıkması şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde Ferriman-Gallwey skoru 2424 saptanıyor ve belirgin klitoromegali eşlik ediyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde total testosteron 140140 ng/dLng/dL (Normal: 20−8020-80), DHEA-S 95009500 μg/dL\mu g/dL (Normal: 600−3500600-3500) ve 17−OH17-OH progesteron 1.81.8 ng/mLng/mL (Normal: <2<2) olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, bu hastada en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenal tümörAnswer
  2. B
    Sertoli-Leydig hücreli tümör
  3. C
    Polikistik over sendromu (PKOS)
  4. D
    Non-klasik konjenital adrenal hiperplazi (NKAK)
  5. E
    İdiyopatik hirsutizm

Answer

Adrenal tümör
Hastada görülen hızlı progresyon ve virilizasyon (klitoromegali, ses kalınlaşması) klinik olarak bir tümörü düşündürürken, laboratuvar verilerindeki 95009500 μg/dL\mu g/dL düzeyindeki DHEA-S yüksekliği odağın adrenal bez olduğunu (adrenal adenom veya karsinom) kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların hızını ve şiddetini değerlendir.
Hızlı başlangıç (<6<6 ay) ve virilizasyon bulguları (ses kalınlaşması, klitoromegali) tümöral bir süreci düşündürür.
Fonksiyonel nedenler (PKOS vb.) genellikle daha yavaş seyirlidir.
2
DHEA-S değerini yorumla.
DHEA-S 95009500 μg/dL\mu g/dL bulunmuştur, bu değer 70007000 μg/dL\mu g/dL eşiğinin üzerindedir.
DHEA-S adrenal bezden salgılanan temel androjendir ve bu derece yüksekliği adrenal tümörler (adenom/karsinom) için patognomoniktir.
3
Ayırıcı tanıda diğer hormonları kontrol et.
Testosteron hafif yüksek, 17-OHP normaldir.
17-OHP normal olduğu için NKAK, DHEA-S çok yüksek olduğu için over tümörü dışlanır.

Key Concept

Hirsutizm ve virilizasyon ayırıcı tanısında serum DHEA-S düzeyi >7000>7000 μg/dL\mu g/dL ise öncelikle adrenal tümör düşünülmelidir.

Practice More

Adrenal tümör şüphesi olan bu hastada bir sonraki aşama BT veya MR ile adrenal görüntüleme yapmaktır.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Hirsutizm ve Virilizasyon

More questions from this topic