yaşında bir çocuk, spastik kuadriplezi ve ağır mental retardasyon nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın öyküsünden, term (zamanında) doğduğu ancak doğum sırasında ciddi perinatal asfiksi ve uzamış hipoksi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde hafta izlendiği öğreniliyor. Çekilen kraniyal MRG'de serebral kortekste, özellikle sulkusların derinliklerinde belirgin atrofi ve incelme izlenirken, girus apekslerinin (tepelerinin) nispeten korunduğu ve bu durumun giruslara "mantar benzeri" bir görünüm kazandırdığı saptanıyor. Bu hastadaki nöropatolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?
- UlejiriAnswer
- BPolimikrojiri
- CLizensefali
- DŞizensefali
- EPeriventriküler lökomalazi
Answer
Mantar benzeri girus görünümü ve sulkus derinliklerindeki atrofi ile karakterize olan nöropatolojik tablo ulejiridir.
Ulejiri (Ulegyria), perinatal hipoksik-iskemik hasar sonucunda serebral kortekste oluşan bir skarlaşma formudur. Sulkus derinlikleri, kan akımının en uç noktaları (watershed) olduğu için iskemiye girus apekslerinden daha duyarlıdır. Bu bölgelerdeki nöron kaybı ve gliozis sonucu sulkuslar incelip çökerken, apeksler geniş kalır; bu da tipik 'mantar' (mushroom) görünümünü oluşturur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ulejiri, perinatal hipoksi sonrası sulkus derinliklerindeki watershed alanların selektif iskemik hasarı ve atrofiye uğraması ile oluşan mantar benzeri girus görünümüdür.
Estimated Time:1m 30s