Examkin

Question

Difficulty: MediumNon-Epitelyal Over Kanserleri

22 yaşında kadın hasta, 3 aydır süren karın ağrısı ve ele gelen kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan pelvik muayenede sağ overde 8 cm'lik solid-kistik kitle saptanıyor. Serum AFP düzeyi belirgin şekilde yükselmiş, beta-hCG ise normal sınırlar içinde. Yapılan cerrahi sonucunda patoloji raporu; primitif germ hücrelerinden köken alan ve bazı alanlarda belirgin bir vaskülostromal proliferasyonla çevrilmiş papiller yapılar içerdiğini ortaya koyuyor. Bu yapılar, fetüs ya da embriyonun herhangi bir doku bileşenini içermiyor.

Bu hastanın patoloji bulgularına en uygun tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Endodermal sinüs tümörü (yolk sac tümörü)Answer
  2. B
    Disgerminom
  3. C
    Matür kistik teratom
  4. D
    Granüloza hücreli tümör
  5. E
    İmmatür teratom

Answer

Endodermal sinüs tümörü (yolk sac tümörü)
Endodermal sinüs tümörü (yolk sac tümörü), primitif germ hücrelerinden kaynaklanan ve özellikle genç yaş grubunda görülen malign bir neoplazmdır. Bu tümörün tanımlayıcı özellikleri şunlardır: belirgin AFP yüksekliği, Schiller-Duval cisimcikleri adı verilen glomerüloid papiller yapılar ve embriyonik ya da fetal doku içermemesi. Klinikte belirtilen AFP yüksekliği, patolojideki papiller-vaskülostromal yapılar ve embriyonik doku yokluğunun bir arada bulunması bu tanıyı doğrudan desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşı ve tümör kökenini değerlendir
22 yaşında genç kadın; over germ hücreli tümörleri genellikle adolesanlarda ve genç erişkinlerde görülür
Non-epitelyal over tümörlerinde yaş dağılımı tanıya yönlendirici ilk ipucudur
2
Serum belirteçlerini analiz et
AFP belirgin yüksek, beta-hCG normal → Endodermal sinüs tümörü veya immatür teratom lehine; disgerminom ve granüloza hücreli tümör aleyhine
AFP yüksekliği, yolk sac (endodermal sinüs) diferansiasyonunun en özgün belirtecidir; disgerminom genellikle beta-hCG ve LDH yükseltir, granüloza hücreli tümör ise inhibin salgılar
3
Patoloji bulgularını yorumla
Primitif germ hücresi kökenli, papiller yapılar, vaskülostromal proliferasyon, embriyonik doku YOK → Schiller-Duval cisimciklerine işaret eden morfoloji
Schiller-Duval cisimcikleri endodermal sinüs tümörünün patognomonik histolojik bulgusu; immatür teratomda ise embriyonik primitif doku (nöral, mezodermal) bulunması zorunludur
4
Ayırıcı tanıları dışla
Disgerminom (AFP yüksek değil), granüloza hücreli tümör (germ hücreli değil), matür teratom (benign, AFP yükseltmez), immatür teratom (embriyonik doku içerdiği için uyumsuz) → Endodermal sinüs tümörü
Klinik ve patolojik bulguların bütünleşik değerlendirilmesi tanıyı netleştirir

Key Concept

Germ hücreli over tümörlerinde tümör belirteçleri ile histopatoloji eşleşmesi: Endodermal sinüs tümörü (yolk sac tümörü) AFP yüksekliği ve Schiller-Duval cisimcikleriyle tanınır.
Rate this question

Topics

Non-Epitelyal Over Kanserleri

More questions from this topic