Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

99 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 gün önce geçirdiği üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası ani gelişen hematüri (çay rengi idrar), oligüri ve periorbital ödem şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg (hipertansiyon) saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 düzeyi belirgin olarak düşük, C4C4 düzeyi ise normal sınırlarda bulunmuştur. Işık mikroskobunda tüm glomerüllerde endotelyal ve mezanşiyal hücre artışına bağlı diffüz hiperhülarite ile nötrofil infiltrasyonu (eksüdasyon) izlenmiştir.

Bu hastada en olası tanı için böbrek biyopsisinde görülmesi beklenen immünofloresan (IF) ve elektron mikroskobu (EM) bulgusu eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IF: Granüler "yıldızlı gökyüzü" IgG ve C3C3 birikimi / EM: Subepitelyal "hörgüç" (hump) tarzı birikimlerAnswer
  2. B
    IF: Lineer (çizgisel) IgG ve C3C3 birikimi / EM: Glomerüler bazal membran kalınlaşması ve rüptürleri
  3. C
    IF: Mezanşiyal bölgede baskın IgA birikimi / EM: Mezanşiyal elektron-dens birikimler
  4. D
    IF: Granüler IgG ve C3C3 birikimi / EM: Bazal membranın epitelyal yüzünde "çivi" (spike) çıkıntıları
  5. E
    IF: Glomerüler kapiller duvar boyunca şerit benzeri (ribbon-like) C3C3 birikimi / EM: Lamina densa içinde yoğun birikimler

Answer

İmmünofloresan incelemede granüler yıldızlı gökyüzü görünümü ile elektron mikroskobunda subepitelyal hörgüç (hump) tarzı birikimlerin izlenmesi doğru tanıdır.
Verilen vaka tipik bir Post-streptokokal Glomerülonefrit (PSGN) sunumudur. Hastanın çocuk yaş grubunda olması, geçirilmiş enfeksiyon öyküsü, nefritik sendrom tablosu ve düşük C3C3 düzeyi bu tanıyı destekler. Patolojik olarak PSGN'de ışık mikroskobunda diffüz proliferatif GN izlenirken; immünofloresan mikroskopta bazal membran ve mezanşiyumda granüler (yıldızlı gökyüzü) IgG ve C3C3 birikimi, elektron mikroskobunda ise karakterize 'hörgüç' (subepitelyal hump) birikimleri görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et.
Çocuk hasta, enfeksiyon sonrası (latens dönem var) hematüri, ödem ve hipertansiyon (nefritik sendrom).
Post-enfeksiyöz süreci doğrulamak için klinik tablo nefritik sendromla uyumlu olmalıdır.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir.
Düşük C3C3 ve normal C4C4 düzeyi.
Alternatif kompleman yolunun aktivasyonu PSGN için spesifik bir laboratuvar göstergesidir.
3
Morfolojik bulgularla eşleştir.
Işık mikroskobundaki diffüz hiperhülariteye IF'te granüler (yıldızlı gökyüzü) ve EM'de subepitelyal hörgüçlerin eşlik etmesi.
Bu morfolojik triad PSGN tanısını kesinleştirir.

Key Concept

Post-streptokokal glomerülonefritte (PSGN) kompleman aktivasyonu ve spesifik immün depozit yerleşimi.
Rate this question