Examkin

Question

Difficulty: HardHematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

88 yaşında bir kız çocuk, ağabeyinde diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği öyküsü olması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 105/65105/65 mmHg ölçülüyor, sistemik muayenesi ve yapılan odyometrik incelemesi normal saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

TetkikSonuç
İdrar DipstickProtein (+), Kan (++)
İdrar Mikroskopisi15−2015-20 eritrosit/HPF, %85 dismorfik eritrosit, granüler silendirler
Birinci Sabah İdrarı Protein/Kreatinin Oranı0,60,6
Serum C3 ve C4 DüzeyleriNormal
Serum Kreatinin0,50,5 mg/dL

Bu çocukta tanıyı kesinleştirmek için bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Böbrek biyopsisiAnswer
  2. B
    Renal Doppler ultrasonografi
  3. C
    24 saatlik idrarda kalsiyum ölçümü
  4. D
    Serum ANA ve dsDNA düzeylerinin bakılması
  5. E
    Üç ay sonra idrar analizinin tekrarlanması

Answer

Böbrek biyopsisi yapılması, glomerüler kaynaklı hematüri ve sabit proteinürisi olan bu hastada en uygun tanısal yaklaşımdır.
Hastada saptanan %85 dismorfik eritrositler ve granüler silendirler hematürinin glomerüler olduğunu, sabah idrarındaki protein/kreatinin oranının 0,60,6 olması ise proteinürinin sabit karakterde olduğunu gösterir. Bu bulguların eşlik ettiği persistan hematüri olgularında, özellikle ailede diyaliz gerektiren böbrek hastalığı öyküsü de mevcutsa (Alport sendromu şüphesi), kesin tanı için böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hematürinin kaynağını belirle.
Dismorfik eritrositler (%85) ve granüler silendirlerin varlığı hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Glomerüler hasar sırasında eritrositler bazal membrandan geçerken deforme olur ve tübüler proteinlerle birleşerek silendirleri oluşturur.
2
Proteinürinin karakterini analiz et.
Birinci sabah idrarında protein/kreatinin oranının 0,60,6 bulunması, proteinürinin ortostatik olmadığını ve 'sabit' (persistan) olduğunu gösterir.
Normal sınır 0,20,2 altındadır; sabah idrarında yüksek değer saptanması proteinürinin pozisyondan bağımsız devam ettiğini gösterir.
3
Ek bulguları ve aile öyküsünü değerlendir.
Normal C3/C4 düzeyleri post-streptokokal glomerülonefriti dışlar; ağabeydeki ciddi böbrek yetmezliği Alport sendromu gibi kalıtsal nefropatileri düşündürür.
Normal komplemanlı glomerüler hematüri ve proteinüride IgA nefropatisi ve Alport sendromu ön plandadır.
4
Tanısal karara ulaş.
Persistan asemptomatik glomerüler hematüri ile birlikte sabit proteinüri (>0,2>0,2) varlığı böbrek biyopsisi endikasyonudur.
Hastalığın prognozunu belirlemek ve özellikle kalıtsal geçişli Alport sendromu ile ince bazal membran hastalığı ayrımını yapmak için histopatolojik ve elektron mikroskobik inceleme gereklidir.

Key Concept

Persistan asemptomatik glomerüler hematüriye eşlik eden sabit proteinüri varlığı, çocuklarda böbrek biyopsisi için temel endikasyonlardan biridir.

Practice More

Alport sendromunda işitme kaybının her zaman erken yaşta başlamayabileceği ve kadın taşıyıcılarda kliniğin hafif seyredebileceği unutulmamalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

More questions from this topic