Examkin

Question

Difficulty: MediumKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

54 yaşında erkek hasta, karın sol üst kadranda ağrı ve çabuk doyma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede ciltte solukluk ve kosta yayını 8 cm geçen masif splenomegali saptanıyor. Hastada periferik lenfadenopati palpe edilmiyor. Tam kan sayımında lökosit 2.800/μL2.800/\mu L, hemoglobin 8.5g/dL8.5 g/dL, trombosit 65.000/μL65.000/\mu L (pansitopeni) olarak bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde sitoplazmik uzantılar gösteren atipik lenfoid hücreler izleniyor. Kemik iliği aspirasyon denemesi 'dry tap' (kuru aspirasyon) ile sonuçlanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Saçlı hücreli lösemi (Hairy Cell Leukemia)Answer
  2. B
    Kronik lenfositik lösemi (KLL)
  3. C
    Kronik miyeloid lösemi (KML)
  4. D
    Aplastik anemi
  5. E
    Hodgkin lenfoma

Answer

Saçlı hücreli lösemi (Hairy Cell Leukemia)
Soruda tarif edilen vaka klasik bir Saçlı Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia - HCL) tablosudur. HCL, kronik B hücreli bir lenfoproliferatif hastalıktır ve şu karakteristik özelliklerle seyreder: 1) Pansitopeni (KLL'nin aksine lökositoz değil, sitopeni görülür; özellikle monositopeni tipiktir), 2) Masif Splenomegali (hastaların %80-90'ında görülür ve ana şikayet kaynağıdır), 3) Lenfadenopati Yokluğu (hastaların %20'sinden azında görülür, bu özellik KLL ve lenfomalardan ayırır), 4) Dry Tap (Kemik iliği fibrozisi nedeniyle aspirasyon yapılamaması), 5) Sitoplazmik uzantılı lenfositler (Periferik yaymada 'tüylü' görünümlü hücreler). Kesin tanı kemik iliği biyopsisi ve immünofenotipleme (CD11c, CD25, CD103, Annexin A1 pozitifliği) ile konur. Tedavide pürin analogları (Kladribin) oldukça etkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını özetle.
Orta yaş erkek, masif splenomegali, pansitopeni, lenfadenopati yokluğu.
Tanısal ipuçlarını belirlemek için.
2
Laboratuvar ve morfolojik bulguları değerlendir.
Periferik yaymada sitoplazmik uzantılı hücreler ('hairy' cells) ve kemik iliğinde 'dry tap' (fibrozis nedeniyle).
Hastalığın spesifik özelliklerini tanımak için.
3
Ayırıcı tanıyı yap.
Masif splenomegali + Pansitopeni + Dry Tap + Sitoplazmik uzantılı hücreler kombinasyonu Saçlı Hücreli Lösemi (HCL) için patognomoniktir.
Diğer lenfoproliferatif hastalıklardan (KLL, Lenfoma) ayırmak için.

Key Concept

Saçlı Hücreli Lösemi (HCL) klinik triadı: Masif Splenomegali + Pansitopeni + Kuru Aspirasyon (Dry Tap).

Hints

1
Hastada lökositoz değil, pansitopeni var. Bu durum KLL ve KML'den uzaklaştırır.
2
Masif splenomegaliye rağmen lenfadenopati olmaması ve kemik iliğinden örnek alınamaması ('dry tap') çok spesifik bir bulgudur.
3
Periferik yaymadaki 'sitoplazmik uzantılı' (saçlı/tüylü) hücreler hastalığın ismini vermektedir.

Practice More

Saçlı Hücreli Lösemi tedavisinde kullanılan ajanlar (Kladribin, Pentostatin) ve BRAF V600E mutasyonu ilişkisi çalışılmalıdır.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

More questions from this topic