Question

Difficulty: EasyKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

Ani başlayan, "hayatımın en şiddetli baş ağrısı" olarak tanımladığı bir ağrı şikayeti ile acil servise getirilen 4545 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde bilateral lomber bölgede palpasyonla kitleler saptanıyor. Hastanın babasının da 4848 yaşında böbrek yetmezliği nedeniyle öldüğü öğreniliyor. Bu hastada mevcut klinik tabloya neden olan en olası ekstra-renal patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Karaciğer kist rüptürü
  2. İntrakraniyal (Berry) anevrizma rüptürüAnswer
  3. C
    Mitral kapak prolapsusu
  4. D
    Abdominal aort anevrizma rüptürü
  5. E
    Pankreas kisti enfeksiyonu

Answer

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) ile ilişkili olan intrakraniyal (Berry) anevrizma rüptürü, subaraknoid kanamaya neden olarak ani ve şiddetli baş ağrısı tablosunu açıklar.
Hastanın klinik tablosu (bilateral böbrek kistleri ve aile öyküsü) ODPBH ile uyumludur. Bu hastalarda görülen intrakraniyal (Berry) anevrizmaların rüptürü, ani ve şiddetli baş ağrısı ile karakterize subaraknoid kanamaya yol açan en önemli vasküler komplikasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarının sentezlenmesi
Hastadaki bilateral palpe edilen kitleler ve ailedeki erken yaşta böbrek yetmezliği öyküsü Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nı (ODPBH) işaret etmektedir.
Bilateral büyük böbrekler ve güçlü aile öyküsü ODPBH tanısı için tipik klinik bulgulardır.
2
Akut nörolojik semptomun değerlendirilmesi
"Hayatın en şiddetli baş ağrısı" ifadesi tıpta klasik olarak subaraknoid kanamayı (SAK) tanımlar.
Aniden gelişen ve maksimal şiddete ulaşan baş ağrıları (thunderclap headache) aksi ispatlanana kadar SAK kabul edilir.
3
Ekstra-renal komplikasyon eşleştirmesi
ODPBH hastalarında en önemli vasküler ekstra-renal bulgu intrakraniyal (Berry) anevrizmalardır.
ODPBH'de anevrizma rüptürü riski genel popülasyondan çok daha yüksektir ve bu durum SAK'ın temel nedenidir.

Key Concept

ODPBH'de görülen vasküler anomaliler ve subaraknoid kanama ilişkisi

Hints

1
Hastadaki bilateral böbrek kitleleri ve aile öyküsü kalıtsal bir kistik hastalığı düşündürmelidir.
2
Ani ve şiddetli baş ağrısı sıklıkla kafa içi bir kanamanın belirtisidir.
3
Polikistik böbrek hastalarında Circle of Willis (Willis poligonu) üzerindeki damar anevrizmaları sıktır.

Practice More

ODPBH'de tarama amacıyla hangi görüntüleme yönteminin (USG) ne zaman kullanıldığını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question