62 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik, çarpıntı ve dilde yanma şikay… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$62$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır giderek artan halsizlik, çarpıntı ve dilde yanma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $9.2$ $g/dL$ , ortalama eritrosit hacmi ( $MCV$ ) $112$ $fL$ ve serum $B_{12}$ vitamini düzeyi düşük bulunuyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide korpus ve fundus mukozasının yaygın olarak atrofik ve soluk olduğu, bu bölgelerde çok sayıda, çapları $0.3-0.6$ $cm$ arasında değişen, sarı-turuncu renkli polipoid nodüller izleniyor. Mide antrum mukozasının ise makroskobik olarak doğal olduğu görülüyor. Nodüllerden alınan biyopsinin mikroskobik incelemesinde, dar sitoplazmalı ve "tuz-biber" kromatinli hücrelerin oluşturduğu küçük yuvalar izleniyor; immünhistokimyasal olarak sinaptofizin ve kromogranin pozitifliği saptanıyor. Bu hastadaki patolojik süreç ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

Pariyetal hücrelere karşı oluşan otoantikorlar sonucu gelişen hipergastrinemiye sekonder ECL hücre hiperplazisi ve neoplazisi gelişmiştir.Answer
B
Helikobakter pilori enfeksiyonuna bağlı gelişen yaygın atrofik pangastrit zemininde sporadik tip mide karsinoid tümörü gelişmiştir.
C
Mide antrumunda yerleşimli, gastrin salgılayan bir nöroendokrin tümör (gastrinoma) varlığına bağlı gelişen Zollinger-Ellison sendromudur.
D
KIT veya PDGFRA genlerindeki mutasyonlara bağlı gelişen, interstisyel Cajal hücreleri kaynaklı bir mezenşimal tümör mevcuttur.
E
TGF-alfa aşırı ekspresyonuna bağlı gelişen foveoler hücre hiperplazisi ve glandüler atrofi ile karakterize Menetrier hastalığıdır.

Answer

Pariyetal hücrelere karşı oluşan otoantikorlar sonucu gelişen hipergastrinemiye sekonder ECL hücre hiperplazisi ve neoplazisi gelişmiştir.

Hastada saptanan bulgular klasik bir otoimmün gastrit ve buna eşlik eden pernisiyöz anemi tablosudur. Otoimmün gastritte pariyetal hücrelerin kaybı sonucu mide asiditesi azalır (aklorhidri). Negatif geri bildirimin ortadan kalkmasıyla antrumdaki

G

hücreleri aşırı miktarda gastrin salgılar. Bu kronik hipergastrinemi, mide korpusunda bulunan

ECL

(enterochromaffin-like) hücrelerini uyararak önce hiperplaziye, ardından çok odaklı küçük karsinoid tümörlerin (Tip 1 Gastrik Karsinoid) gelişimine yol açar.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar verilerini sentezle

Makrositer anemi (

MCV

112

) ve

B_{12}

eksikliği ile birlikte mide korpus/fundus atrofisi, Otoimmün Gastrit (Tip A) tanısını koydurur.

Otoimmün gastrit, pariyetal hücre kaybına ve dolayısıyla intrinsik faktör eksikliğine yol açarak pernisiyöz anemiye neden olur.

Endoskopik ve patolojik bulguları yorumla

Antrumun korunması otoimmün gastrit için karakteristiktir. Küçük sarı nodüller ve "tuz-biber" kromatini/sinaptofizin pozitifliği Nöroendokrin (Karsinoid) tümörü gösterir.

Otoimmün gastrit zemininde gelişen karsinoidler 'Tip 1 Gastrik Karsinoid' olarak sınıflandırılır.

Patogenezi açıkla

Achlorhydria → G-hücre hiperplazisi (antrumda) → Hipergastrinemi → ECL hücre (korpus/fundus) hiperplazisi ve karsinoid tümör.

Midedeki asit kaybı, antrumdaki G hücrelerinden kontrolsüz gastrin salınımına yol açar; gastrin ise ECL hücreleri üzerinde trofik (uyarıcı) etki yaparak tümör gelişimini tetikler.

Key Concept

Tip 1 Gastrik Karsinoid Tümör ve Otoimmün Gastrit İlişkisi

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic