3 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında ve kollarında aniden ortaya çıkan yaygın kırmızı l… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

3 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında ve kollarında aniden ortaya çıkan yaygın kırmızı lekeler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden 2 hafta önce suçiçeği geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; karaciğer ve dalak büyüklüğü saptanmıyor, lenfadenopati bulunmuyor.

Laboratuvar incelemelerinde:
* Trombosit sayısı: $12.000$ /mm³
* Ortalama trombosit hacmi (MPV): $12,4$ fL (N: $7,2-11,1$ fL)
* Kanama zamanı: $14$ dakika (Uzamış)
* Protrombin zamanı (PT): $12,5$ saniye (N: $11-14$ saniye)
* Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT): $30$ saniye (N: $25-35$ saniye)

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün Trombositopenik PurpuraAnswer
B
von Willebrand Hastalığı
C
Bernard-Soulier Sendromu
D
Glanzmann Trombastenisi
E
Akut Lenfoblastik Lösemi

Answer

İmmün Trombositopenik Purpura

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP), çocukluk çağında genellikle viral bir enfeksiyon sonrası gelişen, otoantikorlar aracılığıyla trombositlerin dalakta yıkılması sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Hastada saptanan izole trombositopeni, trombosit yıkımına işaret eden yüksek MPV değeri, normal PT/aPTT değerleri ve fizik muayenede splenomegali saptanmaması klasik İTP tablosunu oluşturmaktadır.

Step-by-Step Solution

Klinik hikaye ve fizik muayene bulgularını analiz et.

3 yaşında çocukta viral enfeksiyon (suçiçeği) sonrası ani başlangıçlı kanama bulguları ve organomegali yokluğu saptandı.

Çocukluk çağında İTP genellikle viral bir enfeksiyonu takip eder ve tipik olarak hepatosplenomegali eşlik etmez.

Laboratuvar verilerini yorumla.

İzole trombositopeni (

12.000

/mm³), yüksek MPV (

12,4

fL) ve normal koagülasyon testleri (PT, aPTT) mevcut.

Primer hemostaz bozukluğu (uzamış kanama zamanı) düşük trombosit sayısına bağlıdır; yüksek MPV ise kemik iliğinin trombosit yıkımına yanıt olarak genç, büyük trombositler ürettiğini gösterir.

Ayırıcı tanı yaparak sonuca ulaş.

Normal PT/aPTT ile birlikte izole trombositopeni ve uygun klinik tablo İmmün Trombositopenik Purpura tanısını doğrular.

Diğer primer hemostaz bozukluklarında ya trombosit sayısı normaldir ya da hastalık doğuştan gelen kronik bir süreçtir.

Key Concept

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP), çocuklarda ani başlayan izole trombositopeninin en yaygın nedenidir ve genellikle splenomegali eşlik etmez.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic