Altmış dört yaşında erkek hasta, son bir aydır bacaklarında oluşan ağrılı deri altı nodülleri ve her iki el bileğinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde eritema nodozum benzeri lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum lipaz düzeyi >10.000 U/L olarak ölçülürken, serum amilaz, CEA ve CA 19-9 düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Abdominal tomografide pankreas başında 5 cm çapında, santralinde nekrotik alanlar içeren kitle izleniyor. Biyopsi örneğinde tümör hücrelerinin tripsin ve BCL10 ile pozitif boyandığı görülüyor.
Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Asiner hücreli karsinomAnswer
- BPankreatik duktal adenokarsinom
- CPankreatik nöroendokrin tümör
- DSolid psödopapiller neoplazi
- Eİntraduktal papiller müsinöz neoplazi
Answer
Asiner hücreli karsinom
Bu vaka, Asiner Hücreli Karsinom için karakteristik olan paraneoplastik bir tablo sunmaktadır. Tümör hücrelerinin salgıladığı aşırı miktardaki lipaz, sistemik dolaşıma karışarak cilt altı yağ dokusunda (pannikülit) ve eklem çevresinde yağ nekrozuna yol açar. İmmünohistokimyasal olarak Tripsin, Kimotripsin ve BCL10 pozitifliği, tümörün asiner (enzim üreten) kökenli olduğunu kanıtlar. Duktal adenokarsinomdan farklı olarak genetik zeminde KRAS mutasyonu nadirdir; APC/beta-katenin yolağı bozuklukları görülebilir ancak SPN'den farklıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Asiner hücreli karsinomun paraneoplastik bulguları (pannikülit, eozinofili, poliartralji) ve immünohistokimyasal profili (Tripsin+, BCL10+, Kimotripsin+).