Question

Difficulty: EasySantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

12 yaşında bir çocuk, yaklaşık üç haftadır devam eden sol bacak ağrısı şikayetiyle getirilmiştir. Çekilen direkt grafide femur diyafizinde yerleşmiş, litik bir lezyon ve bu lezyonun çevresinde "soğan zarı" (onion-skin) görünümü veren periost reaksiyonu saptanmıştır. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ewing sarkomuAnswer
  2. B
    Osteosarkom
  3. C
    Osteoid osteoma
  4. D
    Dev hücreli kemik tümörü
  5. E
    Kondrosarkom

Answer

Femur diyafizinde yerleşen ve "soğan zarı" periost reaksiyonuna neden olan lezyon öncelikle Ewing sarkomunu düşündürür.
Ewing sarkomu, çocukluk çağının en sık ikinci kemik tümörüdür ve tipik olarak uzun kemiklerin diyafizinde yerleşir. Radyolojik olarak kemikte litik bir saha ve reaktif olarak periostun tabakalar halinde yeni kemik yapması sonucu oluşan "soğan zarı" (onion-skin) görünümü en karakteristik bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve tümörün yerleşim yerini analiz et.
12 yaşındaki hastada uzun kemiğin (femur) diyafizi etkilenmiş.
Pediatrik kemik tümörlerinde yerleşim yeri (diyafiz vs. metafiz) ayırıcı tanıda kritiktir.
2
Radyolojik bulguyu (periost reaksiyonu) değerlendir.
Soğan zarı (onion-skin) görünümü saptandı.
Soğan zarı görünümü, periostun tabaka tabaka yeni kemik oluşturmasıdır ve Ewing sarkomunda çok sık görülür.
3
Bulguları birleştirerek ayırıcı tanı yap.
Diyafiz + Soğan zarı = Ewing sarkomu.
Ewing sarkomu tipik olarak diyafiz yerleşimli olup soğan zarı reaksiyonu ile karakterizedir; osteosarkom ise metafiz ve güneş ışınları görünümü ile ayrılır.

Key Concept

Ewing sarkomu pediatrik yaş grubunda uzun kemiklerin diyafizini tutan ve radyolojide soğan zarı (onion-skin) periost reaksiyonu ile karakterize olan malign bir tümördür.
Estimated Time:45s
Rate this question