Examkin

Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4242 yaşında kadın hasta; son 33 aydır bacaklarında ve kasık bölgesinde ağrılı, kaşıntılı, bülleşme gösteren ve merkezden iyileşerek çevreye yayılan eritemli deri lezyonları şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki kez nefrolitiazis nedeniyle opere olduğu, soygeçmişinde ise babasının hipofiz tümörü ve inatçı mide ülserleri nedeniyle tedavi gördüğü öğreniliyor. Fizik muayenesinde hiperpigmente ve krutlu karakterde nekrolitik migratuar eritem ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hafif hiperglisemi ve normokrom normositer anemi izleniyor. Bu hastada deri bulgularına eşlik etmesi en muhtemel olan pankreatik endokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. GlukagonomaAnswer
  2. B
    VIPoma
  3. C
    İnsülinoma
  4. D
    Somatostatinoma
  5. E
    Gastrinoma

Answer

Vakada tarif edilen nekrolitik migratuar eritem, hiperglisemi ve anemi bulgularına eşlik eden en muhtemel tümör Glukagonoma'dır.
Glukagonoma, MEN1 sendromunun pankreatik bileşenlerinden biridir. Vakada sunulan nekrolitik migratuar eritem (NME), bu tümörün en karakteristik deri bulgusudur. Ayrıca glukagonun etkisiyle ortaya çıkan hiperglisemi (diyabet) ve normokrom normositer anemi, tanıyı klinik olarak tamamlamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Vaka analizi ve MEN sendromu tespiti
Hastanın nefrolitiazis öyküsü (hiperparatiroidizm?) ve aile öyküsündeki hipofiz tümörü ile gastrinoma bulguları, hastada MEN1 sendromu (Wermer Sendromu) olduğunu düşündürür.
MEN1 sendromu; paratiroid, pankreatik adacık hücreleri ve hipofiz ön lobu tümörlerinin (3P) birlikteliği ile karakterizedir.
2
Deri lezyonunun tanımlanması
Bacaklarda ve kasıklarda görülen, bülleşen ve merkezden iyileşerek göç eden eritemli lezyonlar, nekrolitik migratuar eritem (NME) olarak tanımlanır.
NME, pankreatik bir nöroendokrin tümör olan glukagonoma için oldukça spesifik ve tanı koydurucu bir bulgudur.
3
Laboratuvar bulguları ile korelasyon
Hafif hiperglisemi (glukagonun insülin karşıtı etkisi) ve normokrom normositer anemi, glukagonoma tanısını destekler.
Glukagonoma hastalarında glukagon yüksekliği glukoneogenezi ve glikojenolizi artırarak diyabete, kronik hastalık süreci ise anemiye yol açar.

Key Concept

MEN1 sendromu kapsamında görülebilen pankreatik nöroendokrin tümörlerden Glukagonoma'nın nekrolitik migratuar eritem (NME) ile olan ilişkisi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic