Examkin

Question

Difficulty: HardAkciğer Tümörleri

5454 yaşında, 4545 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son 33 aydır devam eden öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede uyluk ve omuz kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük saptanıyor; ancak bu güçsüzlüğün gün içinde tekrarlayan hareketlerle hafiflediği fark ediliyor. Toraks BT'de hiler bölgede bronş lümenini daraltan santral yerleşimli bir kitle izleniyor. Yapılan biyopside; dar sitoplazmalı, nükleer kromatini "tuz-biber" görünümünde, belirgin nükleol içermeyen ve hücrelerin birbiri üzerine nükleer kalıplanma (molding) yaptığı malign hücreler saptanıyor.

Bu hastadaki klinik ve histopatolojik tablo dikkate alındığında, tümör hücrelerinde aşağıdaki immünohistokimyasal belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. A
    p40 ve Sitokeratin 5/65/6
  2. TTF-1 ve SinaptofizinAnswer
  3. C
    Kalretinin ve WT-1
  4. D
    Napsin A ve p63
  5. E
    GATA-3 ve Östrojen reseptörü

Answer

Küçük hücreli akciğer karsinomunda saptanması en olası belirteçler TTF-1 ve Sinaptofizin'dir.
Hastada saptanan tekrarlayan hareketlerle azalan kas güçsüzlüğü, tipik bir paraneoplastik sendrom olan Lambert-Eaton Myastenik Sendromu'nu (LEMS) işaret eder. LEMS, en sık küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK) ile ilişkilidir. Biyopside tarif edilen nükleer kalıplanma ve dar sitoplazmalı hücreler de KHAK tanısını kesinleştirir. KHAK vakalarının %70−90\%70-90'ında TTF-1 pozitifliği saptanır. Ayrıca nöroendokrin bir neoplazm olduğu için Sinaptofizin, Kromogranin veya CD56 gibi belirteçlerin ekspresyonu beklenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Lambert-Eaton Myastenik Sendromu saptandı.
Tekrarlayan hareketlerle düzelen kas güçsüzlüğü, presinaptik kalsiyum kanallarına karşı oluşan antikorlarla karakterize Lambert-Eaton sendromunu gösterir.
2
Histopatolojik ve radyolojik verileri eşleştir
Tanı: Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu (KHAK).
Sigara öyküsü, santral yerleşim ve biyopsideki nükleer kalıplanma (molding) ile dar sitoplazmalı hücreler KHAK için tipiktir.
3
İmmünohistokimyasal (İHK) profili belirle
Nöroendokrin belirteçler ve TTF-1 pozitifliği beklenir.
KHAK nöroendokrin kökenlidir (Sinaptofizin/Kromogranin +) ve akciğer kökenli olduğunu gösteren TTF-1 vakaların büyük çoğunluğunda pozitiftir.

Key Concept

Küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK), nöroendokrin diferansiyasyon gösteren, sıklıkla Lambert-Eaton gibi paraneoplastik sendromlarla seyreden ve İHK incelemede TTF-1 ile nöroendokrin belirteçlerin (sinaptofizin, CD56) pozitif saptandığı yüksek dereceli bir tümördür.

Practice More

Küçük hücreli akciğer karsinomu ile ilişkili diğer paraneoplastik sendromları (SIADH, ektopik ACTH/Cushing) ve ayırıcı tanıda kullanılan CD56 gibi diğer nöroendokrin belirteçleri gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 50s
Rate this question

Topics

Akciğer Tümörleri

More questions from this topic