Examkin

Question

Difficulty: MediumLizozomlar ve Endozomlar

Lizozomal asit hidrolazların biyogenezi sürecinde, bu enzimlerin granüllü endoplazmik retikulumdan Golgi aygıtına taşınmasının ardından, lizozomlara doğru yönlendirilmelerini (sorting) sağlayan Mannoz-6-fosfat (M6PM6P) etiketinin protein üzerindeki mannoz kalıntılarına eklenmesini sağlayan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. N-asetilglukozamin-1-fosfotransferazAnswer
  2. B
    Katalaz
  3. C
    Asit fosfataz
  4. D
    Protein disülfid izomeraz
  5. E
    Glukoz-6-fosfataz

Answer

Lizozomal enzimlerin hedeflenmesinde görevli Mannoz-6-fosfat etiketini ekleyen enzim N-asetilglukozamin-1-fosfotransferazdır.
Doğru yanıt olan enzim, Golgi aygıtının cis-lamellerinde lizozomal enzimlerin üzerine Mannoz-6-fosfat (M6PM6P) etiketini ekleyerek, bu enzimlerin trans-Golgi ağında (TGNTGN) spesifik reseptörler tarafından tanınmasını ve veziküllere paketlenerek lizozomal sisteme yönlendirilmesini sağlar. Bu enzimin eksikliği klinik olarak 'I-cell hastalığı' (Mukolipidoz II) ile sonuçlanır.

Step-by-Step Solution

1
Lizozomal enzimlerin hedeflenme sinyalini belirle.
Mannoz-6-fosfat (M6PM6P).
Lizozomal enzimlerin trans-Golgi ağındaki reseptörlerce tanınması için bu etiket gereklidir.
2
Söz konusu etiketin sentez aşamasını analiz et.
cis-Golgi'de mannoz kalıntılarına fosfat eklenmesi.
Post-translasyonel modifikasyonun gerçekleştiği yerel bölgedir.
3
Bu modifikasyonu gerçekleştiren spesifik enzimi tanımla.
N-asetilglukozamin-1-fosfotransferaz.
Bu enzimin eksikliğinde (I-cell hastalığı) lizozomal enzimler hücre dışına salgılanır.

Key Concept

Mannoz-6-fosfat (M6PM6P) etiketi, lizozomal enzimlerin Golgi aygıtından lizozomlara doğru ayrıştırılmasını sağlayan moleküler adrestir.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Lizozomlar ve Endozomlar

More questions from this topic