Examkin

Question

Difficulty: Very hardTrombositler ve Primer Hemostaz

Primer hemostaz sürecinde, trombositlerin vasküler endotel hasarına verdiği fizyolojik yanıtta; başlangıç adezyonu başarıyla gerçekleştikten sonra yoğun (δ\delta) granül ekzositozunda (salınım reaksiyonu) bir yetersizlik olduğu saptanmıştır.

Bu spesifik bozukluğun hemostatik sürecin devamındaki en kritik sonucu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Trombositlerin vWF'ye GpIbGpIb aracılı bağlanma kapasitesinin azalması
  2. Agonist aracılı 'inside-out' sinyallemenin yetersizliği nedeniyle GpIIb/IIIaGpIIb/IIIa reseptör aktivasyonunun ve agregasyonun bozulmasıAnswer
  3. C
    Subendotelyal kollajene GpVIGpVI reseptörleri üzerinden doğrudan bağlanmanın engellenmesi
  4. D
    Alfa granüllerindeki fibrinojen ve Faktör VV salınımının durması sonucu sekonder hemostazın başlamaması
  5. E
    Endotelden prostasiklin (PGI2PGI_2) salınımının artması sonucu trombosit tıkaçı oluşumunun inhibe edilmesi

Answer

Agonist aracılı 'inside-out' sinyallemenin yetersizliği nedeniyle GpIIb/IIIa reseptör aktivasyonunun ve agregasyonun bozulması
Trombositlerin hasarlı damar duvarına tutunmasından (adezyon) sonra aktive olmaları ve içeriklerindeki granülleri boşaltmaları gerekir. Yoğun (δ\delta) granüllerden salınan ADP, otokrin ve parakrin bir şekilde diğer trombositleri uyarır. Bu uyarı, hücre içi sinyal yolları üzerinden GpIIb/IIIaGpIIb/IIIa integrinini 'düşük affiniteli' formdan 'yüksek affiniteli' forma geçirir. Bu 'inside-out' aktivasyon olmazsa, fibrinojen trombositlere bağlanamaz ve agregasyon (kümeleşme) gerçekleşemez.

Step-by-Step Solution

1
Trombosit granül içeriklerinin hemostazdaki rollerini analiz et.
Yoğun (δ\delta) granüllerin ADP, ATP, kalsiyum ve serotonin içerdiği belirlendi.
Primer hemostazın ilerlemesi için granül içeriklerinin salınması (salınım reaksiyonu) gereklidir.
2
ADP'nin trombosit aktivasyon mekanizmasındaki yerini değerlendir.
ADP'nin, trombositlerin 'inside-out' sinyal iletimi yoluyla GpIIb/IIIaGpIIb/IIIa (αIIbβ3 \alpha_{IIb}\beta_3 ) reseptörlerini aktif forma dönüştürdüğü saptandı.
Aktifleşen GpIIb/IIIaGpIIb/IIIa, fibrinojen köprüleri kurarak agregasyonu sağlayan temel yapıdır.
3
Soruda verilen defektin sonucunu belirle.
δ\delta granül salınımı olmazsa, ortamda yeterli ADP bulunamaz ve agregasyon süreci sekteye uğrar.
Adezyon (GpIb-vWF) normal olsa da, tıkaç oluşumu (agregasyon) tamamlanamaz.

Key Concept

Trombosit yoğun (delta) granüllerinden salınan ADP'nin GpIIb/IIIa aktivasyonu (agregasyon) üzerindeki kritik rolü.

Practice More

Bernard-Soulier Sendromu (GpIb eksikliği) ile Glanzmann Trombastenisi (GpIIb/IIIa eksikliği) arasındaki farkları inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Trombositler ve Primer Hemostaz

More questions from this topic