Question

Difficulty: MediumObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Gebeliği sırasında döküntülü bir hastalık geçirdiği bilinen bir anneden miadında doğan bir bebekte; mikrosefali, bilateral katarakt ve sensorinöral işitme kaybı şüphesi saptanıyor. Bebeğin kardiyak değerlendirmesinde sol üst sternal sınırda 2/62/6 şiddetinde sistolik bir üfürüm duyuluyor ve bu üfürümün her iki aksillada ve sırtta da belirgin şekilde işitildiği fark ediliyor. Bu bebekte saptanan kardiyak bulguların en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Atriyal septal defekt
  2. Periferik pulmoner arter darlığıAnswer
  3. C
    Valvüler aort darlığı
  4. D
    Patent duktus arteriozus
  5. E
    Aort koarktasyonu

Answer

Periferik pulmoner arter darlığı
Bebekte saptanan mikrosefali, katarakt ve işitme kaybı bulguları Konjenital Rubella Sendromu'nu (KRS) düşündürmektedir. KRS'de en sık görülen kardiyak anomaliler patent duktus arteriozus (PDA) ve periferik pulmoner arter darlığıdır. Soruda tarif edilen üfürümün sol üst sternal sınırda duyulup her iki aksillaya ve sırta yayılması, periferik pulmoner arter darlığı için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadın değerlendirilmesi
Mikrosefali, katarakt ve sensorinöral işitme kaybı bulguları Konjenital Rubella Sendromu'nu (KRS) işaret eder.
KRS'de görülen klasik Gregg triadı (göz, kulak, kalp anomalileri) tanı için kritiktir.
2
Kardiyak bulguların analizi
Üfürümün sol üst sternal sınırda başlayıp aksillaya ve sırta yayılması tespit edildi.
Bu spesifik yayılım paterni periferik pulmoner arter darlığı (PPS) için patognomoniktir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
En olası tanı PPS olarak belirlendi.
PDA da KRS'de sık görülse de devamlı üfürüm karakteri ile ayrılır.

Key Concept

Konjenital Rubella Sendromu ve Periferik Pulmoner Stenoz İlişkisi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question