Examkin

Question

Difficulty: MediumKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta, her iki böbreğinde çok sayıda kist saptanması üzerine otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısı alıyor. Hastanın yapılan değerlendirmesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg, serum kreatinin 1.21.2 mg/dL ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) 7575 mL/dk/1.731.73 m 2^2 olarak bulunuyor. Son iki yıllık takibinde eGFR değerinde yıllık ortalama 66 mL/dk/1.731.73 m 2^2 azalma saptanan ve toplam böbrek hacmi (TKV) Mayo sınıflamasına göre "hızlı progresyon" (Sınıf 1D) grubunda olan hastaya tolvaptan tedavisi başlanması planlanıyor. Bu hastanın yönetimi ve tolvaptan tedavisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Tolvaptan, hızlı progresyon riski taşıyan (hızlı eGFR kaybı veya yüksek böbrek hacmi) ODPBH hastalarında progresyonu yavaşlatmak için endikedir.Answer
  2. B
    Tolvaptan tedavisi sırasında en sık görülen ve doz kısıtlamasına neden olan ciddi yan etki hiperkalemidir.
  3. C
    Tolvaptan tedavisi alan hastalarda en kritik izlem parametresi tam kan sayımı ve serum ürik asit düzeyidir.
  4. D
    İlaç, böbrek toplayıcı kanal hücrelerindeki vazopressin V1 reseptörlerini bloke ederek kist içi sıvı sekresyonunu artırır.
  5. E
    ODPBH tanısı alan tüm hastalarda böbrek hacmine bakılmaksızın ilk basamak tedavi olarak başlanmalıdır.

Answer

Doğru seçenek, tolvaptanın hızlı progresyon riski taşıyan (hızlı eGFR kaybı veya yüksek böbrek hacmi) ODPBH hastalarında progresyonu yavaşlatmak için endike olduğunu belirten ifadedir.
Tolvaptan, vazopressin V2 reseptörlerini bloke ederek kist hücrelerinde cAMP artışını baskılar ve hem hücre çoğalmasını hem de kist içine sıvı salgılanmasını azaltır. Yapılan büyük çalışmalar (TEMPO 3:4 ve REPRISE), hızlı progresyon gösteren ODPBH hastalarında tolvaptanın böbrek hacmindeki artışı yavaşlattığını ve eGFR kaybını geciktirdiğini göstermiştir. Bu nedenle, hızlı progresyon kriterlerini karşılayan hastalarda kullanımı endikedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın progresyon riskini değerlendir
Yıllık eGFR kaybı >5>5 mL/dk ve Mayo Sınıf 1D (Hızlı Progresif)
Tolvaptan tedavisi için endikasyon varlığını belirlemek amacıyla progresyon hızı kritiktir.
2
Tolvaptan etki mekanizmasını hatırla
Vazopressin V2 reseptör antagonizması
V2 blokajı, cAMP üzerinden kist büyümesini ve sıvı sekresyonunu azaltır.
3
Tedavi izlem ve yan etki profilini gözden geçir
Poliüri (en sık) ve Hepatotoksisite (en ciddi)
Tedavi güvenliği için karaciğer fonksiyon testlerinin (KFT) düzenli takibi zorunludur.

Key Concept

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nda (ODPBH) tolvaptan endikasyonu, hastalığın hızlı progresyon göstermesine (eGFR kaybı ve böbrek hacmi artışı) dayanır.

Hints

1
ODPBH'da her hastaya değil, sadece hastalığı 'kötü gidişli' olanlara spesifik ilaç tedavisi başlanır.
2
Progresyon hızını belirlemede eGFR kaybı dışında en önemli parametre 'Toplam Böbrek Hacmi'dir (Mayo Sınıf 1C-1E).
3
Vazopressin antagonisti olan tolvaptan, cAMP yolunu baskılayarak etki gösterir.

Practice More

Medüller sünger böbrek ve nefronofitizis arasındaki ayırıcı tanıyı (böbrek boyutu, taş varlığı, yaş) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

More questions from this topic