Question

Difficulty: MediumMetabolik Kemik Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta, 33 yıl önce geçirilmiş bariatrik cerrahi (gastrik bypass) öyküsü mevcut. Son 44 aydır giderek artan yaygın kemik ağrısı ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde proksimal kas güçsüzlüğü ve ördekvari yürüyüş saptanıyor. Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum8.28.2 mg/dLmg/dL8.510.58.5 - 10.5
Serum Fosfor2.12.1 mg/dLmg/dL2.54.52.5 - 4.5
Alkalen Fosfataz (ALPALP)460460 U/LU/L3012030 - 120
Paratiroid Hormon (PTHPTH)135135 pg/mLpg/mL156515 - 65

Pelvis grafisinde femur boynunda kortekse dik yerleşimli, radyolüsent psödofraktür (Looser zonları) hatları izleniyor. Bu hastadaki klinik ve radyolojik tabloya neden olan temel patofizyolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Yeni sentezlenen osteoid dokunun mineralizasyonunda bozuklukAnswer
  2. B
    Trabeküler kemik hacminin azalması, ancak mevcut kemiğin mineralizasyonunun normal kalması
  3. C
    Artmış osteoklastik aktiviteye bağlı olarak kemik iliği boşluklarında fibröz doku gelişimi
  4. D
    Kollajen liflerinin düzensiz yerleşimiyle karakterize düzensiz (woven) kemik ve mozaik yapı oluşumu
  5. E
    Kemik yüzeylerinde osteoblast ve osteoklast aktivitesinin izlenmediği hücresiz kemik dokusu

Answer

Temel patofizyolojik süreç, yeni sentezlenen osteoid dokunun mineralizasyonunda meydana gelen bozukluktur (Osteomalazi).
Vakadaki bariatrik cerrahi öyküsü, proksimal kas güçsüzlüğü, hipokalsemi, hipofosfatemi, ALP yüksekliği ve radyolojik olarak Looser zonları (psödofraktürler) tipik bir osteomalazi tablosunu işaret eder. Osteomalazinin temel patolojisi, yeni üretilen kemik matriksinin (osteoid) mineralize olamaması ve mineralize olmamış osteoid dokusunun artmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
Bariatrik cerrahi sonrası gelişen malabsorpsiyon durumu.
Gastrik bypass cerrahisi, kalsiyum ve Vitamin D emilimini bozarak metabolik kemik hastalıklarına zemin hazırlar.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Düşük Ca ve P, yüksek ALP ve PTH.
Vitamin D eksikliğine bağlı kalsiyum emiliminin azalması, sekonder hiperparatiroidizme ve fosforun idrarla kaybına (PTH etkisi) yol açar.
3
Radyolojik ve klinik bulguların birleştirilmesi
Looser zonları ve proksimal miyopati varlığı.
Psödofraktürler (Looser zonları) osteomalazi için karakteristik radyolojik bulgulardır.
4
Tanı ve patolojinin belirlenmesi
Osteomalazi.
Osteomalazinin temel histopatolojik özelliği, osteoid dokunun mineralize edilememesi sonucu osteoid dikişlerin genişlemesidir.

Key Concept

Osteomalazi, kemik matriksinin (osteoid) mineralizasyonunun yetersizliği ile karakterize, en sık Vitamin D eksikliğine bağlı gelişen metabolik bir kemik hastalığıdır.
Rate this question