Question

Difficulty: HardMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN 11) tanısıyla izlenen 2828 yaşında bir erkek hastada, tetkikler sonucunda primer hiperparatiroidizm saptanması üzerine cerrahi tedavi kararı alınmıştır. Bu hastada yapılacak boyun eksplorasyonu ve paratiroid cerrahisi sırasında, ileride gelişebilecek agresif seyirli bir maligniteyi önlemek amacıyla operasyona eklenmesi önerilen girişim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Total tiroidektomi
  2. B
    Bilateral sürrenalektomi
  3. Transservikal timektomiAnswer
  4. D
    Santral lenf nodu diseksiyonu
  5. E
    Profilaktik distal pankreatektomi

Answer

MEN 1 hastalarında paratiroid cerrahisi sırasında profilaktik transservikal timektomi yapılmalıdır.
MEN 1 (Werner Sendromu) tanılı hastalarda paratiroid (%95), pankreas (%40-70) ve hipofiz (%20-40) tümörlerinin yanı sıra timik ve bronşiyal karsinoid gelişme riski de bulunmaktadır. Özellikle timik karsinoidler erkeklerde daha sık görülür, oldukça agresif seyreder ve erken tanıları zordur. Bu nedenle, primer hiperparatiroidizm nedeniyle boyun eksplorasyonu yapılan MEN 1 hastalarında, aynı seans içerisinde transservikal timektomi uygulanması standart bir cerrahi yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut sendromu (MEN 1) ve cerrahi endikasyonu (Primer Hiperparatiroidizm) değerlendirilir.
MEN 1'de paratiroid tutulumu %95-100 oranında görülür ve genellikle multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Cerrahi stratejiyi belirlemek için sendromun tüm bileşenlerini bilmek gerekir.
2
MEN 1 ile ilişkili, nadir görülen ancak agresif seyreden diğer neoplaziler hatırlanır.
MEN 1 hastalarında timik karsinoidler (özellikle erkeklerde ve sigara içenlerde) yüksek mortaliteye sahiptir.
Profilaktik cerrahinin hangi organı hedef alacağını belirlemek için risk analizi yapılır.
3
Boyun cerrahisi (paratiroidektomi) sırasında ulaşılabilir olan ek yapılar gözden geçirilir.
Timektomi, transservikal yolla paratiroid cerrahisi sırasında kolaylıkla uygulanabilir.
Aynı insizyonla ek risk oluşturmadan profilaksi sağlamak cerrahi bir prensiptir.

Key Concept

MEN 1 sendromunda timik karsinoid riski nedeniyle paratiroid cerrahisine transservikal timektomi eklenmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question