aylık bir erkek çocuk, annesi tarafından fark edilen sol göz kapağında düşüklük ve göz bebeklerinde boyut farkı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sol tarafta ptozis, miyozis ve yüzde terleme azlığı (anhidroz) saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde arka mediastende, içerisinde kalsifikasyonlar barındıran düzensiz sınırlı bir kitle izleniyor.
Bu hasta için en olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- İdrarda vanilmandelik asit () ve homovanilik asit () düzeylerinde artış beklenir.Answer
- BBu yerleşimli tümörlerin prognozu, abdominal yerleşimli olanlara göre daha kötüdür.
- CFizik muayene bulguları, tümörün santral sinir sistemine veya orbita içine metastaz yaptığını gösterir.
- DKitlenin radyolojik olarak kalsifikasyon içermesi, tanının Wilms tümörü lehine olduğunu gösteren bir bulgudur.
- EBu hastalıkta en sık uzak metastazın görüldüğü organ akciğer parankimidir.
Answer
En olası tanı olan nöroblastomda idrarda vanilmandelik asit () ve homovanilik asit () düzeylerinde artış saptanması beklenir.
Hastada saptanan ptozis, miyozis ve anhidroz bulguları sempatik zincir basısına bağlı gelişen Horner sendromudur. Arka mediastende yerleşen ve kalsifikasyon içeren kitle çocukluk çağında tipik olarak nöroblastomu düşündürür. Nöroblastomların büyük çoğunluğu katekolamin metabolitleri ürettiğinden, idrarda ve artışı tanı için anahtar bulgudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöroblastomun paraneoplastik/lokal bası bulguları (Horner sendromu) ve radyolojik (kalsifikasyon)/laboratuvar (VMA) özellikleri.
Estimated Time:1m 30s