Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

24 yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan halsizlik, nefes darlığı ve diş eti kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7,2 g/dL7,2\text{ g/dL}, beyaz küre 1.800/μL1.800/\mu L (mutlak nötrofil sayısı 450/μL450/\mu L) ve trombosit 18.000/μL18.000/\mu L saptanıyor. Periferik yaymada blast izlenmiyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite %15\%15 bulunuyor ve hematopoetik hücrelerin yerini büyük oranda yağ dokusunun aldığı raporlanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı aplastik anemi tanısından öncelikle uzaklaştırır?

  1. Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanmasıAnswer
  2. B
    Mutlak nötrofil sayısının 500/μL500/\mu L'nin altında olması
  3. C
    Düzeltilmiş retikülosit sayısının %1\%1'in altında olması
  4. D
    Ortalama eritrosit hacminin (MCVMCV) 102 fL102\text{ fL} (makrositoz) saptanması

Answer

Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanması
Doğru seçenek olan splenomegali varlığı, aplastik anemi tanısında beklenmeyen bir bulgudur. Aplastik anemi, kemik iliğinde kök hücrelerin kaybı sonucu üretimin durmasıdır. Eğer bir hastada pansitopeni ile birlikte splenomegali varsa, bu durum genellikle iliğin başka bir doku tarafından infiltre edildiğini (lösemi/lenfoma), iliğin fibrozise uğradığını (miyelofibrozis) veya dalakta hücre yıkımının arttığını (hipersplenizm) gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın başlangıç bulgularını analiz et.
Pansitopeni (anemi, nötropeni, trombositopeni) ve hiposelüler kemik iliği (%15\%15 selülarite, yağ dokusu artışı) saptandı.
Bu bulgular primer kemik iliği yetmezliğini (aplastik anemi) düşündürür.
2
Aplastik anemi için ayırıcı tanı ve negatif bulguları hatırla.
İdiyopatik aplastik anemide organomegali (dalak veya karaciğer büyüklüğü) ve lenfadenopati beklenmez.
Hücre üretimi olmadığı için ekstramedüller hematopoez veya infiltrasyon gerçekleşmez.
3
Splenomegalinin klinik önemini değerlendir.
Splenomegali varlığı; miyelodisplastik sendrom (MDS), akut lösemi, lenfoma veya miyelofibrozis gibi alternatif tanıları akla getirir.
Bu hastalıklar aplastik anemi ile karışan ancak farklı patofizyolojiye sahip durumlardır.

Key Concept

Aplastik anemi bir dışlama tanısıdır; pansitopeni ve hiposelüler ilik ile seyrederken hepatosplenomegali bulunmaması en karakteristik klinik özelliklerden biridir.
Rate this question