Examkin

Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3535 yaşında kadın hasta, yaklaşık 11 yıldır devam eden, proton pompa inhibitörlerine dirençli epigastrik ağrı ve günde 3−43-4 kez olan sulu ishal şikayeti ile başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum: 11.111.1 mg/dL (N: 8.5−10.58.5-10.5), albumin: 4.04.0 g/dL, PTH: 115115 pg/mL (N: 15−6515-65) ve açlık serum gastrin düzeyi: 520520 pg/mL (N: <100<100) saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde postbulber bölgede ve duodenumda multipl ülserler izleniyor. Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1) tanısı konulan bu hastanın cerrahi yönetiminde ilk aşamada aşağıdakilerden hangisinin yapılması en uygundur?

  1. Primer hiperparatiroidizme yönelik subtotal veya total paratiroidektomi yapılmasıAnswer
  2. B
    Hiperkalsemiye yönelik medikal tedavi sonrası önce gastrinoma rezeksiyonu yapılması
  3. C
    Tanıyı kesinleştirmek için RET proto-onkogen mutasyon analizi yapılması
  4. D
    Gastrinoma rezeksiyonu öncesinde mutlaka prolaktinoma açısından hipofiz cerrahisi yapılması
  5. E
    Tanısal doğruluğu daha yüksek olan kalsiyum infüzyon testinin yapılması

Answer

Primer hiperparatiroidizme yönelik subtotal veya total paratiroidektomi yapılması en uygun yaklaşımdır.
MEN1 sendromunda Primer Hiperparatiroidizm (PHP) ve Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) sıklıkla birlikte bulunur. Hiperkalsemi, gastrin salınımını doğrudan stimüle eden bir faktördür. Bu hastalarda paratiroidektomi yapılarak kalsiyum düzeyinin normalize edilmesi, gastrin düzeylerinde ve mide asit salgısında %50'ye varan azalma sağlayabilir. Bu nedenle, cerrahi yönetimde ilk adım paratiroid cerrahisidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada hiperkalsemi, yüksek PTH (Primer Hiperparatiroidizm) ve yüksek gastrin ile multipl postbulber ülserler (Zollinger-Ellison Sendromu) birlikteliği mevcuttur. Bu tablo MEN1 (3P: Parathyroid, Pancreas, Pituitary) ile uyumludur.
Tanının netleştirilmesi tedavi önceliğinin belirlenmesi için şarttır.
2
Hormonlar arası etkileşimi değerlendir.
Yüksek serum kalsiyum düzeyleri, gastrinoma hücrelerinden gastrin salınımını stimüle eder ve mide asit salgısını artırarak ZES bulgularını ağırlaştırır.
Hiperkalsemi kontrol altına alınmadan gastrin düzeyleri gerçek değerini yansıtmaz.
3
Cerrahi öncelik sıralamasını belirle.
MEN1 hastalarında paratiroidektomi ile kalsiyumun normalleşmesi, gastrin düzeylerinde belirgin düşüş sağlar ve gastrinoma cerrahisinin başarısını artırır veya bazen gastrinoma cerrahisine ihtiyacı azaltabilir.
Fizyolojik etkileşim nedeniyle PHP tedavisi ZES tedavisinden önce gelmelidir.

Key Concept

MEN1 sendromunda Primer Hiperparatiroidizm ve Gastrinoma birlikteliğinde cerrahi öncelik paratiroid dokusunun çıkarılmasıdır.
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic