Question

Difficulty: HardKonjenital Kalp Hastalıkları

25 yaşında bir kadın hasta, eforla artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede üst ekstremitelerde (el parmaklarında) siyanoz ve çomaklaşma izlenmezken, her iki ayak parmaklarında belirgin siyanoz ve çomaklaşma saptanıyor. Kalp oskültasyonunda pulmoner odakta S2S2 sertliği ve mezosistolik klik duyuluyor. Bu hastada "diferansiyel siyanoz" olarak adlandırılan bu klinik tabloya neden olan altta yatan konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Ventriküler septal defekt (VSDVSD)
  2. B
    Atriyal septal defekt (ASDASD)
  3. Patent duktus arteriozus (PDAPDA)Answer
  4. D
    Büyük damarların transpozisyonu (TGATGA)
  5. E
    Triküspit atrezisi

Answer

Diferansiyel siyanoz tablosuna neden olan konjenital kusur Patent duktus arteriozus (PDAPDA)'dur.
Patent duktus arteriozus (PDAPDA), pulmoner arter ile inen aort (aortaaorta descendensdescendens) arasındaki bağlantıdır ve bu bağlantı tipik olarak sol subklavyen arterin aorttan ayrıldığı noktanın distalindedir. Başlangıçta soldan sağa olan şant, zamanla gelişen pulmoner hipertansiyon ve vasküler obstrüktif değişiklikler (pleksiform lezyonlar) sonucu sağdan sola döner (Eisenmenger sendromu). Bu durumda, pulmoner arterden gelen deoksijenize kan aortun distal kısmına akar. Sonuç olarak, baş ve üst ekstremitelere giden damarlar (trunkus brakiyosefalikus, sol karotis komünis, sol subklavyen) duktusun öncesinden ayrıldığı için buralar temiz kan alır; ancak alt ekstremitelere giden kan deoksijenize olduğu için ayaklarda siyanoz ve çomaklaşma görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların (alt ekstremitede siyanoz, üstte normal) analiz edilmesi.
Diferansiyel siyanoz varlığı saptandı.
Bu tablo, deoksijenize kanın aortaya sadece belirli bir noktadan sonra karıştığını gösterir.
2
Konjenital defektlerin anatomik yerleşiminin değerlendirilmesi.
PDA'nın aortadaki yerleşiminin sol subklavyen arterden sonra olduğu belirlendi.
Sol subklavyen arterden önceki kan temiz (oksijenli) kalırken, sonrasındaki kan (alt ekstremiteye giden) kirli kanla karışır.
3
Eisenmenger sendromu sürecinin entegrasyonu.
Pulmoner hipertansiyona bağlı sağ-sol şantın geliştiği anlaşıldı.
Başlangıçtaki sol-sağ şant, pulmoner vasküler direnç artışıyla sağ-sol yönüne dönmüştür.

Key Concept

Diferansiyel siyanoz ve PDA-Eisenmenger ilişkisi
Estimated Time:2m 0s
Rate this question