Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

Yirmi beş yaşında bir erkek hasta, son üç aydır giderek artan halsizlik, çarpıntı ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin konjonktival solukluk ve alt ekstremitelerde peteşi-purpuralar saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}, lökosit 1,900/mm31,900/\text{mm}^3 (mutlak nötrofil sayısı 450/mm3450/\text{mm}^3), trombosit 18,000/mm318,000/\text{mm}^3 ve retikülosit oranı %0.2\%0.2 bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde selülaritenin %15\%15 olduğu ve hematopoetik hücrelerin yerini yağ dokusunun aldığı görülüyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması, aplastik anemi tanısından öncelikle uzaklaşılmasına neden olur?

  1. Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanmasıAnswer
  2. B
    Akım sitometrisinde granülositlerde CD55 ve CD59 ekspresyon kaybı saptanması
  3. C
    Serum ferritin ve demir düzeylerinin yüksek bulunması
  4. D
    Periferik yaymada eritrositlerde hafif makrositoz izlenmesi
  5. E
    Kemik iliğinde lenfosit ve plazma hücrelerinin görece artmış görülmesi

Answer

Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanması
Doğru seçenek olan 'belirgin splenomegali saptanması', aplastik anemi tanısı için tipik olmayan bir bulgudur. Aplastik anemi kök hücrelerin hasarı sonucu oluşur ve ilik dışında hematopoez veya malign hücre infiltrasyonu beklenmediği için dalak veya karaciğer büyümesi görülmez. Splenomegali varsa ayırıcı tanıda miyelodisplastik sendrom, lösemi veya siroza bağlı hipersplenizm düşünülmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın tam kan sayımı ve retikülosit değerlerini analiz et.
Pansitopeni (<3<3 seri) ve retikülositopeni (üretim azlığı) mevcut.
Kemik iliği yetmezliği tablolarını (aplastik anemi, MDS vb.) primer kemik iliği hastalıklarından ayırmak için üretim hızı önemlidir.
2
Kemik iliği biyopsi bulgusunu değerlendir.
Hiposellülarite (hücre azlığı) ve yağ dokusu artışı.
Aplastik anemi tanısı için ilik selülaritesinin %25−30\%25-30'un altında olması ve yağ dokusunun artması karakteristiktir.
3
Fizik muayene ve laboratuvar bulgularını diferansiyel tanı için karşılaştır.
Splenomegali varlığı aplastik anemiyle uyumsuzdur.
Aplastik anemi saf bir kök hücre yetmezliğidir; splenomegali görülmesi sekonder pansitopeni nedenlerini (siroz/hipersplenizm) veya infiltratif süreçleri akla getirir.

Key Concept

Aplastik anemi tanısında periferik kanda pansitopeni ve retikülositopeni, kemik iliğinde ise hiposellülarite izlenirken; lenfadenopati ve splenomegali gibi organomegali bulguları saptanmaz.

Hints

1
Pansitopeni yapan ancak organomegali yapmayan hastalıkları düşünün.
2
Aplastik anemide kemik iliği boşalmıştır; lenfoid hücreler dışında tüm serilerde üretim durur.

Practice More

Fanconi Aplastik Anemisi ve edinilmiş aplastik anemi arasındaki fizik muayene farklarını (iskelet anomalileri, cilt bulguları) inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetmezlikleri

More questions from this topic