Question

Difficulty: HardÖzofagus Motilite Bozuklukları

4646 yaşında kadın hasta, 33 yıldır devam eden hem katı hem de sıvı gıdalara karşı ilerleyici yutma güçlüğü ve göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Baryumlu özofagus grafisinde özofagus distalinde "kuş gagası" görünümü saptanıyor. Yapılan yüksek çözünürlüklü manometride (HRMHRM); IRPIRP (IntegratedIntegrated RelaxationRelaxation PressurePressure) değeri 2424 mmHg ölçülüyor, peristaltizm izlenmiyor ve yutmaların %30\%30’unda pan-özofageal basınç artışı (panpan-esophagealesophageal pressurizationpressurization) gözleniyor.

Bu hasta için Chicago sınıflamasına göre konulan tanı ve tedavi başarısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Tanı Tip 2 Akalazya’dır ve bu alt tip cerrahi veya medikal tedaviye en iyi yanıt veren gruptur.Answer
  2. B
    Tanı Tip 1 Akalazya’dır ve özofagus gövdesinde belirgin lümen daralması ile karakterizedir.
  3. C
    Tanı Tip 3 Akalazya’dır ve göğüs ağrısı bu alt tipte nadir görülen bir bulgudur.
  4. D
    Tanı diffüz özofageal spazmdır ve manometride IRP değerinin 2020 mmHg’nin üzerinde olması beklenir.
  5. E
    Tanı Nutcracker özofagustur ve baryumlu grafide "kuş gagası" görünümü tanı koydurucudur.

Answer

Tanı Tip 2 Akalazya’dır ve bu alt tip cerrahi veya medikal tedaviye en iyi yanıt veren gruptur.
Hastada saptanan yüksek IRP değeri (>15>15 mmHg) ve özofagus gövdesindeki aperistalsis bulguları Akalazya tanısını koydurur. Yutmaların %20\%20’sinden fazlasında (%30\%30) görülen pan-özofageal basınç artışı ise Chicago sınıflamasına göre Tip 2 Akalazya'nın spesifik bulgusudur. Tip 2 Akalazya, tüm alt tipler arasında Heller miyotomisi, POEM veya pnömatik dilatasyon gibi tedavi yöntemlerine en iyi klinik yanıtı veren gruptur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların ve radyolojik bulgunun değerlendirilmesi
Hem katı hem sıvı gıdaya yutma güçlüğü ve baryumlu grafideki 'kuş gagası' görünümü Akalazya'yı düşündürür.
Mekanik obstrüksiyonlarda genellikle önce katı gıdalara karşı yutma güçlüğü olurken, motilite bozukluklarında her ikisi birden başlar.
2
Manometrik IRP değerinin analizi
IRP=24IRP = 24 mmHg (Normal: <15<15 mmHg).
Yüksek IRP değeri, özofagogastrik bileşkenin yetersiz gevşediğini gösterir ve Akalazya tanısını doğrular.
3
Chicago Sınıflamasına göre alt tip tayini
%100 aperistalsis + %30 pan-özofageal basınç artışı = Tip 2 Akalazya.
Chicago Sınıflaması v4.0'a göre yutmaların \geq %20'sinde pan-özofageal basınç artışı olması Tip 2 tanımlayıcı kriteridir.
4
Tedavi prognozunun belirlenmesi
Tip 2 Akalazya, tedaviye (Heller miyotomisi veya balon dilatasyonu) en iyi yanıt veren alt tiptir.
Klinik çalışmalar Tip 2'nin Tip 1 ve özellikle Tip 3'e göre anlamlı derecede daha yüksek başarı oranlarına sahip olduğunu göstermektedir.

Key Concept

Akalazya'nın Chicago Sınıflaması alt tipleri ve tedavi prognozu.
Rate this question