Examkin

Question

Difficulty: HardSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

5 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir aydır devam eden sabahları belirgin baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma ve yürüme güçlüğü şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede bilateral papil ödem, gövde ataksisi ve başın istemsiz olarak sağa eğik (tortikolis) durduğu saptanıyor. Çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG); posterior fossada yerleşimi olan, dördüncü ventrikül tabanından köken alan, içerisinde kalsifikasyon odakları barındıran ve Luschka ile Magendie foramenlerinden servikal spinal kanala doğru dilsi uzanım (plastisite) gösteren heterojen bir kitle izleniyor.

Klinik ve radyolojik bulgulara göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Medulloblastom
  2. EpendimomAnswer
  3. C
    Pilositik astrositom
  4. D
    Beyin sapı gliomu
  5. E
    Atipik teratoid rabdoid tümör (ATRT)

Answer

Ependimom
Soruda tanımlanan hasta Ependimom için tipik özellikler taşımaktadır. Ependimomlar, çocukluk çağı intrakraniyal tümörlerinin yaklaşık %10'unu oluşturur ve en sık posterior fossada, dördüncü ventrikülün tabanındaki ependim hücrelerinden köken alırlar. Ependimomların en karakteristik radyolojik özelliği, tümörün yumuşak kıvamlı olması nedeniyle dirençsiz alanlara doğru büyümesi, yani dördüncü ventrikülden foramen Luschka ve Magendie yoluyla subaraknoid mesafeye ve foramen magnumdan servikal spinal kanala doğru 'dil şeklinde' uzanım göstermesidir (plastisite). Bu servikal uzanım, servikal sinir köklerini irrite ederek tortikolise ve boyun ağrısına neden olabilir. Ayrıca BT/MRG'de kalsifikasyon görülme olasılığı (%50) Medulloblastomlara göre çok daha yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını (KİBAS bulguları ve ataksi) ve tümörün yerleşim yerini (posterior fossa) analiz et.
Posterior fossa tümörü (serebellum veya 4. ventrikül ilişkili).
Sabah kusmaları, papil ödem ve ataksi posterior fossa kitlelerini işaret eder.
2
Radyolojik ayırt edici özellikleri (orijin ve yayılım) değerlendir.
4. ventrikül tabanından köken alma ve 'plastisite' (foraminalardan servikal kanala uzanım).
Medulloblastomlar genellikle 'tavan'dan (vermis), Ependimomlar ise 'taban'dan köken alır.
3
Tortikolis bulgusunu tümörün uzanımı ile ilişkilendir.
Servikal sinir kökü irritasyonu (C1-C2 seviyesine uzanım).
Tümörün servikal kanala uzanarak sinir köklerini irrite etmesi tortikolise neden olur.
4
Ayırıcı tanıları dışla.
Plastisite ve kalsifikasyon en çok Ependimom ile uyumludur.
Medulloblastomda kalsifikasyon nadirdir ve plastik yayılım beklenmez; Pilositik astrositom kistik-mural nodül yapısındadır.

Key Concept

Posterior fossa tümörlerinde ayırıcı tanı: Ependimomlar 4. ventrikül tabanından köken alır ve foramina Luschka/Magendie yoluyla servikal kanala 'plastik' uzanım gösterir.

Hints

1
Tümörün dördüncü ventrikülün 'tabanından' mı yoksa 'tavanından' mı çıktığına dikkat edin.
2
Tümörün 'plastik' bir özellik göstererek dar kanallardan aşağıya sarktığı belirtilmiş.
3
Foramen magnumdan aşağıya sarkarak tortikolis yapan ve kalsifikasyon içeren posterior fossa tümörü Ependimomdur.

Practice More

Ependimomlarda histopatolojik görünümde 'perivasküler psödorozetlerin' görüldüğünü hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Santral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

More questions from this topic