Dudak ve ağız mukozasında melanin pigmentasyonu (lentigo) bulunan yaşındaki bir hastada, gastrointestinal sistemde çok sayıda hamartomatöz polip saptanmıştır. Bu poliplerin histopatolojik incelemesinde, mukoza içinde ağaçsı dallanma (arborizasyon) gösteren düz kas demetlerinin izlenmesi aşağıdaki tanılardan hangisi için karakteristiktir?
- Peutz-Jeghers sendromuAnswer
- BJüvenil polipozis sendromu
- CAilesel adenomatöz polipozis (FAP)
- DCronkhite-Canada sendromu
- EGardner sendromu
Answer
Dudaklardaki pigmentasyon ve poliplerde düz kas arborizasyonu ile karakterize olan tablo Peutz-Jeghers sendromudur.
Peutz-Jeghers sendromunda polipler hamartomatöz niteliktedir. En tipik histolojik özellikleri, mukoza içine doğru uzanan ve ağaç dallarına benzeyen (arborizasyon) kalın düz kas demetleridir. Klinik olarak dudak, ağız mukozası ve parmak uçlarındaki koyu lekeler (melanin pigmentasyonu) bu tanıya eşlik eder.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Peutz-Jeghers polibi, düz kas liflerinin oluşturduğu ağaçsı bir çatı (arborizasyon) üzerinde oturan hamartomatöz bir yapıdır.
Practice More
Peutz-Jeghers sendromunda mutasyona uğrayan () genini ve artmış pankreas/meme kanseri riskini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s