Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

4242 yaşında erkek hasta, son 22 aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve diş etlerinde fırçalama sonrası durmayan kanamalar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor ve alt ekstremitelerde yaygın peteşiler izleniyor; lenfadenopati veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Hemoglobin7.2 g/dL7.2\text{ g/dL}
MCV94 fL94\text{ fL}
Lökosit2.300/mm32.300\text{/mm}^3
Nötrofil800/mm3800\text{/mm}^3
Trombosit15.000/mm315.000\text{/mm}^3
Retikülosit%0.3\%0.3

Kemik iliği biyopsisinde sellülarite %15\%15 (hiposellüler) saptanıyor ve hematopoetik hücrelerin yerini büyük oranda yağ dokusunun aldığı görülüyor. Bu hastada "Aplastik Anemi" tanısını, benzer kemik iliği bulgularıyla seyreden "Hipoplastik Miyelodisplastik Sendrom"dan ayırmak için en değerli olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kemik iliğinde belirgin displastik değişiklikler ve sitogenetik anomalilerin varlığıAnswer
  2. B
    Periferik kanda mutlak retikülosit sayısının düşük olması
  3. C
    Fizik muayenede splenomegali saptanmaması
  4. D
    Serum ferritin düzeyinin yüksek saptanması
  5. E
    Pansitopeni tablosunun eşlik etmesi

Answer

Kemik iliğinde belirgin displastik değişiklikler ve sitogenetik anomalilerin varlığı, hipoplastik MDS lehinedir.
Hipoplastik miyelodisplastik sendrom (hMDS) ile aplastik anemi (AA) klinik ve standart laboratuvar bulguları açısından birbirine çok benzer. Her ikisinde de pansitopeni ve hiposellüler kemik iliği görülür. Ancak hMDS'de, AA'nın aksine, hematopoetik hücrelerde belirgin displastik değişiklikler (halka sideroblastlar, mikromegakaryositler, hipolobüle nötrofiller gibi) ve karakteristik sitogenetik anomaliler (trizomi 8, monosomi 7 veya del 5q gibi) saptanır. Bu bulguların varlığı tanıyı MDS'ye yönlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Pansitopeni, retikülositopeni ve hiposellüler kemik iliği saptanmıştır.
Bu bulgular genel bir kemik iliği yetmezliğini gösterir.
2
Aplastik anemi ve hipoplastik MDS arasındaki farkları hatırla
Aplastik anemide kemik iliği 'boştur' ve displazi beklenmez; MDS'de ise hücre az olsa da kalanlarda displastik özellikler ve sitogenetik bozukluklar görülür.
Ayırıcı tanı klonallik ve morfoloji üzerine kuruludur.

Key Concept

Aplastik anemi tanısı koyarken, morfolojik displazi ve sitogenetik anomali içeren hipoplastik MDS dışlanmalıdır.

Hints

1
Her iki hastalık da kemik iliğinde hücre azlığı ile seyreder; farkı hücrelerin kalitesinde ve genetiğinde arayın.

Practice More

Aplastik anemide Camitta kriterlerine göre ağır ve çok ağır sınıflamasını tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetmezlikleri

More questions from this topic