Yenidoğan döneminde ağır solunum sıkıntısı, siyanoz ve yaygın ödem (hidrops fetalis) tablosuyla doğan bir bebeğin fizik muayenesinde bilateral plevral efüzyon saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral yaygın retikülonodüler dansite artışı ve 'Kerley B' çizgileri izleniyor. Torasentez materyalinde lenfosit hakimiyeti saptanan ve yapılan ekokardiyografisinde yapısal bir kalp hastalığı dışlanan bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Primer konjenital pulmoner lenfanjiektaziAnswer
- BTip konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM)
- CEkstralober pulmoner sekestrasyon
- DTotal pulmoner venöz dönüş anomalisi (İnfradiyafragmatik tip)
- EBronkojenik kist
Answer
Primer konjenital pulmoner lenfanjiektazi
Primer konjenital pulmoner lenfanjiektazi; hidrops fetalis, neonatal solunum sıkıntısı ve plevral efüzyon triadı ile seyreder. Akciğer grafisinde görülen 'Kerley B' çizgileri ve retikülonodüler patern, genişlemiş interstisyel lenfatikleri yansıtır. Ekokardiyografinin normal olması, bu tablonun kalp hastalıklarına sekonder gelişmediğini kanıtlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Primer konjenital pulmoner lenfanjiektazi, pulmoner lenfatiklerin anormal dilatasyonu ile karakterize, nadir ve genellikle fatal seyreden bir anomalidir.
Practice More
Konjenital şilotoraks ile ayırıcı tanısını ve plevral sıvıdaki hücre tipini (lenfosit) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s