Examkin

Question

Difficulty: HardSemptomlar ve Tanı Yöntemleri

Sistemik skleroz tanısıyla takip edilen 42 yaşındaki kadın hasta, son 3 aydır artan efor dispnesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede oskültasyonda akciğer sesleri doğal, raller veya ronküs duyulmuyor. Çekilen akciğer grafisi normal sınırlarda değerlendiriliyor. Hastanın solunum fonksiyon testi ve difüzyon kapasitesi ölçümleri aşağıda verilmiştir:

ParametreÖlçülen (% Beklenen)
FVC%92
FEV1%90
FEV1/FVC%80 (Mutlak Değer)
TLC%88
DLCO%45
VA (Alveolar Hacim)%86

Hemoglobin düzeyi 13 g/dL (Normal) olarak saptanan bu hastada, mevcut bulguları en iyi açıklayan patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Non-spesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP)
  2. Pulmoner Arteriyel HipertansiyonAnswer
  3. C
    Respiratuar Bronşiyolit
  4. D
    Solunum Kası Güçsüzlüğü
  5. E
    Yaygın Alveolar Hemoraji

Answer

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon
Sorudaki hasta, Sistemik Skleroz zemininde gelişen bir akciğer komplikasyonunu işaret etmektedir. Sistemik sklerozun akciğerdeki iki ana tutulumu İnterstisyel Akciğer Hastalığı (İAH) ve Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)'dur. Tabloda FVC, FEV1 ve en önemlisi Total Akciğer Kapasitesi (TLC) normal sınırlardadır; bu bulgu restriktif bir akciğer hastalığı olan İAH'yi (örneğin NSIP) büyük ölçüde dışlar. Ayrıca fizik muayenede İAH için tipik olan 'velcro' rallerinin duyulmaması da bunu destekler. Buna karşın DLCO ciddi derecede düşüktür (%45). Normal parankim hacimlerine rağmen DLCO'nun izole ve belirgin düşüklüğü, pulmoner kapiller yatakta bir patolojiyi, yani Pulmoner Vasküler Hastalığı gösterir. Sistemik skleroz hastalarında bu tablo Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) ile uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Spirometri ve akciğer hacimlerini değerlendir.
FVC (%92), FEV1 (%90) ve FEV1/FVC oranı normaldir. Ayrıca TLC (%88) normaldir. Bu durum obstrüksiyon veya restriksiyon olmadığını gösterir.
Mekanik akciğer fonksiyonlarının (hava yolları ve parankim hacmi) korunup korunmadığını belirlemek için.
2
Difüzyon kapasitesini (DLCO) değerlendir.
DLCO %45 ile ciddi derecede azalmıştır. Hemoglobin normal olduğu için anemiye bağlı bir düşüş dışlanır.
Gaz değişim ünitesinin fonksiyonunu analiz etmek için.
3
Klinik bağlamla birlikte patern analizi yap.
Normal mekanik fonksiyonlara (Spirometri/TLC normal) eşlik eden izole DLCO düşüklüğü, gaz değişim yüzeyinin bozulduğunu ancak havalanmanın normal olduğunu gösterir. Sistemik skleroz hastalarında bu patern tipik olarak pulmoner vasküler tutulumu (Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon) işaret eder.
İnterstisyel akciğer hastalığı olsaydı restriksiyon (Düşük TLC) ve raller beklenirdi. Bu nedenle tanı vasküler patolojidir.

Key Concept

İzole DLCO düşüklüğünün (normal spirometri ve akciğer hacimleri varlığında) ayırıcı tanısı.

Hints

1
Önce akciğer hacimlerine (TLC) bakarak 'kısıtlayıcı' (restriktif) bir hastalık olup olmadığını kontrol edin.
2
Akciğer mekaniği (hacimler ve hava akımı) tamamen normalken, gaz transferi (DLCO) bozulmuşsa, sorun hava yollarında veya parankimde değil, damarlarda olabilir.
3
Sistemik sklerozda akciğer sertleşmesi (fibrozis) olsaydı TLC düşük olurdu. Hacimler normalken tek sorun gaz geçişindeyse tanı damarsal (hipertansiyon) olmalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Semptomlar ve Tanı Yöntemleri

More questions from this topic