30 yaşında bir kadın, sol böbreğinin olmadığı daha önce saptanmış olup rutin jinekolojik takip amacıyla polikliniğe başvuruyor. Transvajinal ultrasonografide uterusun iki ayrı fundus ve iki ayrı serviks içerdiği gözlemleniyor; vajinal muayenede ise tek vajina lümeni saptanıyor. Histerosalpingografi (HSG) incelemesinde her iki kavite de ayrı ayrı kontrast ile doldurulup iki kavite arasında herhangi bir iletişim bulunmadığı gösteriliyor. MRI görüntülemesi bu bulguları desteklemekte ve uterus dış konturunun her iki tarafta da tam olarak konkav şekilde ayrıldığını ortaya koymaktadır. Bu hasta için en doğru tanı ve bu anomalinin embriyolojik kökeni hakkında aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Tanı uterus didelfistir; bilateral Müllerian kanalların lateral füzyonunun tam olarak gerçekleşmemesi ve orta hat rezorpsiyonunun hiç başlamaması sonucunda oluşur.Answer
- BTanı uterus bikornuat bikollisdir; iki Müllerian kanalın üst kısımlarının füzyonunun başarısız olduğu, ancak alt kısımlarının birleştiği bu anomali orta hat rezorpsiyonu yetersizliğiyle ortaya çıkar.
- CTanı uterus septustur; iki Müllerian kanalın füzyonu tamamlanmış ancak orta hattaki fibromüsküler septal rezorpsiyonun yetersiz kalması nedeniyle kavite içinde bir septum oluşmuştur; dış kontur normaldir.
- DTanı uterus arkuatustur; Müllerian kanal rezorpsiyonunun neredeyse tamamlandığı ancak fundal düzeyde minimal bir içbükey kalıntının kaldığı bir varyant olup klinik olarak normal kabul edilir.
- ETanı uterus unicornuatustır; bir Müllerian kanalın hiç gelişmemesi sonucu oluşur; karşı tarafta rudimenter boynuz bulunabilir ve bu durum sıklıkla ipsilateral renal agenezi ile birliktedir.
Answer
Uterus didelfis: bilateral Müllerian kanalların lateral füzyonunun ve orta hat rezorpsiyonunun gerçekleşmemesi sonucu iki ayrı uterus kavitesi, iki ayrı serviks ve tek vajina oluşumu.
İki ayrı fundus, iki ayrı serviks, tek vajina ve HSG'de non-kommunikan iki ayrı kavite varlığı, MRI'da dış konturun belirgin şekilde ayrışmış olması ile birlikte, iki Müllerian kanalın hiçbir düzeyde füze olmadığını gösteren uterus didelfis tanısını desteklemektedir. Embriyolojik köken olarak her iki Müllerian kanal lateralden birleşememiş, dolayısıyla orta hat rezorpsiyonu da hiç başlamamıştır. Sol renal agenezi eşliği, Müllerian ve Wolffian kanal gelişiminin eş zamanlı gerçekleşmesine bağlı olup bu anomalide %30-40 oranında görülen bir birlikteliktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Uterus didelfis: tam Müllerian kanal füzyon başarısızlığı → iki ayrı uterus + iki ayrı serviks + tek vajina; renal anomali birlikteliği.