Examkin

Question

Difficulty: MediumHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

35 yaşında kadın hasta, acil servise son 2 gündür artan halsizlik, ateş ve bugün gelişen şuur bulanıklığı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 38.2∘C38.2^\circ\text{C}, kan basıncı 110/70 mmHg110/70 \text{ mmHg} ölçülüyor. Ciltte yaygın peteşiler ve ekimozlar izleniyor, ancak organomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin: 8.2 g/dL8.2 \text{ g/dL}, Trombosit: 18,000/μL18,000/\mu\text{L}, Lökosit: 9,500/μL9,500/\mu\text{L}, Retikülosit: %66, LDH: 1450 U/L1450 \text{ U/L} (N: 120-240), Total Bilirubin: 2.8 mg/dL2.8 \text{ mg/dL} saptanıyor. Periferik yaymada çok sayıda şistosit görülüyor. Direkt Coombs testi negatif, PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda bulunuyor. Kreatinin değeri 1.4 mg/dL1.4 \text{ mg/dL} olarak ölçülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)Answer
  2. B
    İmmün Trombositopenik Purpura (İTP)
  3. C
    Yaygın Damar İçi Pıhtılaşma (DIC)
  4. D
    Otoimmün Hemolitik Anemi (OHA)
  5. E
    Evans Sendromu

Answer

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)
Hastada Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) tanısını destekleyen güçlü bulgular mevcuttur. TTP; mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA), trombositopeni ve bunlara eşlik eden organ hasarı (özellikle nörolojik ve renal) ile karakterizedir. Sorudaki vakada MAHA bulguları (anemi, yüksek LDH, indirekt hiperbilirubinemi, retikülositoz ve periferik yaymada şistositler) ve derin trombositopeni (peteşiler) belirgindir. Ayrıca ateş ve şuur bulanıklığı (nörolojik tutulum) tabloya eşlik etmektedir. TTP'yi diğer benzer tablolardan ayıran en kritik özellik, koagülasyon kaskadının primer olarak aktive olmamasıdır; bu nedenle PT ve aPTT normaldir (DIC'den farkı). Ayrıca Direkt Coombs testi negatiftir (Otoimmün hemolitik anemiden farkı). ADAMTS13 enzim eksikliği patogenezde rol oynar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Ateş, şuur bulanıklığı (nörolojik bulgu), peteşiler (trombositopeni) ve anemi bulguları mevcut.
TTP'nin klasik beşlisi (Pentad) araştırılmalıdır: Ateş, Anemi, Trombositopeni, Renal yetmezlik, Nörolojik bulgular.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla
Anemi, trombositopeni, yüksek LDH, yüksek bilirubin ve periferik yaymada şistositler (parçalanmış eritrositler).
Bu bulgular Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi (MAHA) varlığını kanıtlar.
3
Ayırıcı tanıyı koagülasyon testleri ve Coombs ile yap
Coombs negatif (Otoimmün değil), PT/aPTT normal (DIC değil).
MAHA ve trombositopeni yapan diğer nedenleri (DIC, OHA) dışlamak gerekir. Normal koagülasyon testleri TTP'yi DIC'den ayıran en önemli özelliktir.

Key Concept

Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi (MAHA) ayırıcı tanısında, normal koagülasyon testleri (PT/aPTT) ve negatif Coombs eşliğinde şistosit görülmesi TTP'yi işaret eder.

Hints

1
Hastada hem anemi hem de trombositopeni var, ancak pıhtılaşma testleri (PT, aPTT) tamamen normal.
2
Periferik yaymada 'şistosit' görülmesi, eritrositlerin damar içinde parçalandığını (mikroanjiopati) gösterir.
3
Ateş, nörolojik bulgular, böbrek fonksiyon bozukluğu, anemi ve trombositopeni (Pentad) klasik TTP bulgularıdır.

Practice More

TTP tedavisinde ilk basamak olarak plazmaferez (terapötik plazma değişimi) uygulandığını hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic