Question

Difficulty: MediumSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

44 yaşında bir kız çocuk, son 22 aydır giderek artan sabah kusmaları ve yürümede dengesizlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral papil ödemi, trunkal ataksi ve VI.VI. kranial sinir felci saptanıyor. Kraniyal MR incelemesinde dördüncü ventrikül tabanından köken alan, ventrikül lümenini dolduran ve Luschka forameninden sisterna magnaya uzanım gösteren ("plastik" karakterde), içerisinde kalsifikasyonlar barındıran kitle izleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. EpendimomAnswer
  2. B
    Medulloblastom
  3. C
    Pilositik astrositom
  4. D
    Koroid pleksus papillomu
  5. E
    Beyin sapı gliomu

Answer

Dördüncü ventrikül tabanından köken alan ve çevre dokulara uyum sağlayarak foraminalardan taşan (plastik özellik) kitle ependimomdur.
Doğru seçenek olan tümör, dördüncü ventrikülün ependimal döşemesinden köken alır ve tipik olarak ventrikül tabanından gelişir. Bu tümörün en karakteristik özelliği, çevre yapılara uyum sağlayarak dördüncü ventrikülün çıkış yolları olan Luschka ve Magendie foraminalarından bazal sisternalara taşma (plastik/molding karakter) göstermesidir. Ayrıca pediatrik beyin tümörleri arasında kalsifikasyon içerme olasılığı en yüksek olanlardan biridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Sabah kusmaları ve papil ödemi Kafa İçi Basınç Artışı Sendromu (KİBAS), ataksi ise posterior fossa tutulumunu gösterir.
Hastanın semptomlarının anatomik odağını belirlemek için gereklidir.
2
Görüntüleme özelliklerini değerlendir
Kalsifikasyon içeren, dördüncü ventrikül tabanından köken alan ve Luschka forameninden taşan kitle saptandı.
Posterior fossa tümörlerinin ayırıcı tanısında köken aldığı nokta (taban vs. tavan) en önemli kriterdir.
3
Ayırıcı tanı yap
Dördüncü ventrikül tabanı ve plastik uzanım ependimomu, tavan/vermis yerleşimi ise medulloblastomu işaret eder.
En olası tanıyı kesinleştirmek için spesifik radyolojik işaretler kullanılır.

Key Concept

Pediatrik posterior fossa tümörlerinde anatomik yerleşim ve 'plastik' uzanım özelliği ayırıcı tanıda kritiktir.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question