Question

Difficulty: MediumNörodejeneratif Hastalıklar

6464 yaşında kadın hasta, son 11 yıldır sık sık düşme ve geriye doğru sendeleme şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde supranükleer vertikal bakış felci ve belirgin aksiyel rijidite saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın nöropatolojik incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Nöron sitoplazmasında alfa-sinüklein pozitifliği gösteren Lewy cisimcikleri
  2. Astrositlerde tau proteini içeren "tufted" (püsküllü) morfolojide inklüzyonlarAnswer
  3. C
    Nöronlarda gümüşleme ile koyu boyanan yuvarlak yapılı Pick cisimcikleri
  4. D
    Alt motor nöronlarda görülen eozinofilik Bunina cisimcikleri
  5. E
    Hipokampal nöronlarda saptanan eozinofilik, çubuksu Hirano cisimcikleri

Answer

Astrositlerde tau proteini içeren püsküllü (tufted) morfolojide inklüzyonların görülmesi
Hastada tarif edilen supranükleer vertikal bakış felci, aksiyel rijidite ve denge kaybı ile karakterize klinik tablo Progresif Supranükleer Palsi (PSP) ile uyumludur. PSP, nöronlarda ve glia hücrelerinde hiperfosforile tau proteininin (4R4R izoformu) birikmesiyle karakterize bir tauopatidir. Bu hastalıkta astrositlerde görülen püsküllü (tufted) inklüzyonlar patognomonik bir bulgu olarak kabul edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Supranükleer vertikal bakış felci, aksiyel rijidite ve erken dönemde tekrarlayan düşmeler Progresif Supranükleer Palsi (PSP) tanısını düşündürür.
PSP, atipik parkinsonizm tablolarından biridir ve vertikal bakış felci patognomonik bir bulgudur.
2
Hastalığın patofizyolojik grubunu belirle
PSP, bir tauopatidir (4R4R Tau birikimi ile karakterizedir).
Nörodejeneratif hastalıklar biriken spesifik proteinlere göre sınıflandırılır.
3
Karakteristik histopatolojik bulguyu eşleştir
PSP'de nöronlarda globos (yuvarlak) nörofibriler yumaklar ve astrositlerde "tufted" (püsküllü) astrositler görülür.
Püsküllü astrositler PSP için tanısal değeri en yüksek patolojik bulgudur.

Key Concept

Progresif Supranükleer Palsi (PSP) patolojisi ve Tau protein birikimi

Practice More

Diğer atipik parkinsonizm tablolarından olan Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) ve Multipl Sistem Atrofisi (MSA) ayırıcı tanısını protein birikimleri üzerinden gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question