Question

Difficulty: MediumDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

38 yaşında erkek hasta; uzun süredir devam eden şiddetli astım, son zamanlarda gelişen alt ekstremitelerde uyuşma (mononöritis mültipleks) ve deri döküntüleri (purpura) şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin periferik eozinofili (>1500/μL>1500/\mu L) ve p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanıyor. Bu hastanın vasküler lezyonlarından yapılan biyopsi örneğinde saptanması en muhtemel histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Damar duvarında ve perivasküler alanda eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyonAnswer
  2. B
    Damarın tüm katlarını tutan, farklı evrelerdeki nekrotizan lezyonların bir arada bulunması
  3. C
    Granülom içermeyen, sadece küçük damarları tutan lökositoklastik vaskülit
  4. D
    Medya tabakasında elastik lif harabiyeti ve dev hücreli granülomatöz inflamasyon
  5. E
    Küçük damar duvarlarında yoğun IgA birikimi ile karakterize immün kompleks vasküliti

Answer

Damar duvarında ve perivasküler alanda eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyon
Vakadaki astım, periferik eozinofili ve p-ANCA pozitifliği kombinasyonu Eozinofilik Granülomatozis ile Polianjitis (Churg-Strauss) tanısını koydurur. Bu hastalığın patolojisinde damar duvarında nekrotizan vaskülite ek olarak eozinofillerden zengin inflamasyon ve granülomlar görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Astım öyküsü, mononöritis mültipleks ve purpura varlığı saptandı.
Bu kombinasyon sistemik bir vaskülit tablosunu işaret eder.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Periferik eozinofili ve p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği doğrulandı.
Eozinofili ve p-ANCA birlikteliği Churg-Strauss Sendromu için tipiktir.
3
Morfolojik bulguyu belirle
Eozinofilik granülomatozis ile polianjitis tanısında damar duvarında eozinofilik infiltrasyon ve granülomlar beklenir.
Hastalığın adında da belirtildiği gibi 'granülomatozis' ve 'eozinofilik' özellikler patognomoniktir.

Key Concept

Churg-Strauss Sendromu (Eozinofilik Granülomatozis ile Polianjitis) Triadı

Practice More

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, MPA, EGPA) birbirlerinden granülom ve astım varlığına göre ayırıcı tanısını tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question