Examkin

Question

Difficulty: MediumPulmoner Vasküler Hastalıklar

Sistemik skleroz tanısı ile takip edilen 48 yaşındaki kadın hasta, son 6 aydır eforla artan nefes darlığı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede S2'nin pulmoner komponenti (P2) sert duyuluyor, jugüler venöz dolgunluk izleniyor. Akciğer oskültasyonunda ral veya ronküs duyulmuyor. Sağ kalp kateterizasyonu ile elde edilen hemodinamik veriler aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

ParametreHasta Değeri
Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAP)42 mmHg
Pulmoner Arter Kama Basıncı (PAWP)10 mmHg
Kardiyak Debi (CO)3.8 L/dk
Pulmoner Vasküler Direnç (PVR)8.4 Wood Ünitesi

İşlem sırasında uygulanan akut vazoreaktivite testi negatif olarak değerlendirilmiştir.

Buna göre, bu hastanın tedavisi için en uygun farmakolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Yüksek doz kalsiyum kanal blokeri (Amlodipin)
  2. Endotelin reseptör antagonisti (Bosentan)Answer
  3. C
    Anjiotensin dönüştürücü enzim inhibitörü (Enalapril)
  4. D
    Vitamin K antagonisti (Warfarin)
  5. E
    Antifibrotik ajan (Pirfenidon)

Answer

Endotelin reseptör antagonisti (Bosentan)
Hastanın hemodinamik verileri (mPAP yüksek, PAWP normal, PVR yüksek) Pre-kapiller Pulmoner Hipertansiyon ile uyumludur. Sistemik skleroz öyküsü bu tablonun WHO Grup 1 (Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon - PAH) olduğunu destekler. Vazoreaktivite testi negatif olduğu için kalsiyum kanal blokerleri yerine PAH spesifik tedaviler (Endotelin Reseptör Antagonistleri, Fosfodiesteraz-5 İnhibitörleri veya Prostasiklin analogları) endikedir. Seçenekler arasında Bosentan bir endotelin reseptör antagonistidir ve bu endikasyonda doğru tercihtir.

Step-by-Step Solution

1
Hemodinamik verileri yorumla.
mPAP > 20 mmHg (42 mmHg) olması Pulmoner Hipertansiyonu gösterir. PAWP ≤ 15 mmHg (10 mmHg) ve PVR > 2 Wood ünitesi (8.4 WU) olması, patolojinin 'Pre-kapiller' olduğunu kanıtlar.
PAWP değeri sol kalp kökenli (Post-kapiller) nedenleri dışlamak için kritik öneme sahiptir.
2
Etiyolojiyi belirle.
Hasta sistemik skleroz tanılı olduğu ve pre-kapiller PH saptandığı için tanı 'Bağ Dokusu Hastalığı ile İlişkili Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon'dur (WHO Grup 1).
Sistemik skleroz, Grup 1 PAH'ın önemli nedenlerinden biridir.
3
Vazoreaktivite sonucuna göre tedaviyi seç.
Vazoreaktivite testi negatif olduğu için Kalsiyum Kanal Blokeri (KKB) verilemez. Grup 1 PAH'a özgü tedavi (Endotelin Reseptör Antagonisti, PDE-5 İnhibitörü veya Prostasiklin analoğu) başlanmalıdır.
Seçenekler arasında Grup 1 PAH spesifik tedavisi olan tek ajan Bosentan'dır.

Key Concept

Pre-kapiller Pulmoner Hipertansiyon (PAH) Tanı Kriterleri: mPAP > 20 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 WU. Tedavide vazoreaktivite negatif ise PAH spesifik ajanlar (ERA, PDE5i) kullanılır.

Hints

1
Hastanın PAWP değerine (10 mmHg) dikkat edin; bu değer sorunun sol kalpte mi yoksa akciğer damarlarında mı olduğunu ayırt etmenizi sağlar.
2
Vazoreaktivite testi negatif olan bir Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) hastasında klasik vazodilatörler (KKB) yerine hedefe yönelik tedavi gerekir.
3
Sistemik sklerozlu bu hastada 'Endotelin' yolağını bloke eden bir ilaç seçmelisiniz.

Practice More

Vazoreaktivite testinde hangi ilaçların kullanıldığını ve pozitiflik kriterlerini (mPAP'ta >10 mmHg düşüş ve ≤40 mmHg'ya iniş) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

More questions from this topic