Question

Difficulty: EasyMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3232 yaşında bir kadın hastada, primer hiperparatiroidizm nedeniyle paratiroid adenomu ve prolaktinoma ile uyumlu hipofiz adenomu saptanmıştır. Bu hastada multipl endokrin neoplazi (MEN) tip 1 sendromu tanısını tamamlayan klasik triadın üçüncü bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pankreatik adacık hücreli tümörlerAnswer
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromlar
  5. E
    Liken amiloidozis

Answer

Pankreatik adacık hücreli tümörler
Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1), klasik olarak '3P' olarak bilinen üç ana organın tümörleri ile karakterizedir: Paratiroid (%90-95), Hipofiz (Pitüiter, %30-50) ve Pankreatik adacık hücreleri (%30-70). Vakada paratiroid ve hipofiz tutulumu verilmiş olup, triadın tamamlanması için pankreatik nöroendokrin tümörlerin (gastrinoma, insülinoma gibi) varlığı beklenir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut bulgularını sınıflandır.
Hastada paratiroid adenomu (11. P: Parathyroid) ve hipofiz adenomu (22. P: Pituitary) mevcuttur.
Vaka sorusunda verilen iki bileşen MEN 1 sendromuna işaret etmektedir.
2
MEN 1 sendromunun klasik triadını hatırla.
MEN 1 (Wermer Sendromu) bileşenleri: Paratiroid hiperplazisi/adenomu, Hipofiz adenomları ve Pankreatik nöroendokrin tümörlerdir.
Sendromun tanısal triadını oluşturan '3P' kuralı ayırıcı tanıda temeldir.
3
Seçenekler arasından eksik olan 'P' bileşenini seç.
Pankreatik adacık hücreli tümörler (Gastrinoma, İnsülinoma vb.) doğru yanıttır.
Diğer seçenekler MEN 2 grubu hastalıkların bileşenleridir.

Key Concept

MEN 1 (Wermer Sendromu) bileşenlerinin '3P' kuralı (Paratiroid, Pitüiter, Pankreas) ile tanınması.
Estimated Time:45s
Rate this question