Question

Difficulty: Very hardTubulointerstisyel Hastalıklar

6060 yaşında erkek hasta, yaklaşık 2525 yıldır bipolar bozukluk tanısıyla lityum karbonat kullanmaktadır. Son bir yıldır giderek artan halsizlik, poliüri ve polidipsi şikayetleri ile başvuruyor. Günlük idrar miktarının yaklaşık 5 L5 \text{ L} olduğu ve gece birkaç kez idrara çıktığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 2,4 mg/dL2,4 \text{ mg/dL} (bazal: 1,1 mg/dL1,1 \text{ mg/dL}), serum sodyumunun 146 mEq/L146 \text{ mEq/L} ve idrar dansitesinin 10051005 olduğu saptanıyor. Yapılan su kısıtlama testinde idrar osmolalitesinin 200 mOsm/kg200 \text{ mOsm/kg} değerini geçmediği ve ekzojen vazopressine yanıt alınamadığı gözleniyor. Bu hastada gelişen tubulointerstisyel hastalığın en karakteristik patolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İnterstisyumda non-kazeifiye granülom oluşumu
  2. Distal tubul ve toplayıcı kanallarda mikro kistlerin varlığıAnswer
  3. C
    Papiller bölgede nekroz ve halka (ring) şeklinde kalsifikasyonlar
  4. D
    Glomerüllerde yaygın kresent (yarım ay) oluşumu
  5. E
    İnterstisyumda yoğun eozinofil infiltrasyonu ve ödem

Answer

Lityum kullanımına bağlı gelişen kronik tubulointerstisyel nefritin en karakteristik bulgusu distal tübüllerde ve toplayıcı kanallarda mikro kistlerin varlığıdır.
Doğru yanıt olan distal tübül ve toplayıcı kanallardaki mikro kistler, lityumun neden olduğu kronik tubulointerstisyel nefritin histolojik tanısında en ayırt edici özelliktir. Lityum, toplama kanallarındaki esas hücrelerin apikal membranındaki sodyum kanalları (ENaC) yoluyla hücre içine girer ve zamanla bu hücrelerde hasara ve kistik genişlemelere yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
2525 yıllık lityum kullanımı ve eşlik eden poliüri/polidipsi.
Uzun süreli lityum maruziyeti kronik böbrek hasarı ve tübüler fonksiyon bozukluğu için temel risk faktörüdür.
2
Tübüler fonksiyonun analizi
Su kısıtlama testine ve vazopressine yanıtsızlık (Nefrijenik Diyabetis İnsipitus).
Lityum, toplama kanallarındaki ENaC kanallarından girerek ADH sinyalizasyonunu bozar.
3
Böbrek fonksiyon kaybı ve sediment analizi
Serum kreatinin artışı ve bland (şekilsiz) idrar sedimenti.
Tablonun bir glomerulonefrit değil, tubulointerstisyel bir süreç olduğunu destekler.
4
Patolojik korelasyonun kurulması
Lityum nefropatisine özgü mikro kist oluşumu.
Kronik tubulointerstisyel fibrozisin lityuma özel karakteristik patolojik imzası mikro kistlerdir.

Key Concept

Lityum nefropatisi, nefrijenik diyabetis insipitus ve patolojik olarak distal segmentlerde mikro kist oluşumu ile karakterizedir.
Rate this question