Examkin

Question

Difficulty: Very hardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

4848 yaşında erkek hasta, medikal tedaviye dirençli Cushing hastalığı kliniği ile başvuruyor. Hipofiz MR incelemesinde 2222 mm çapında, suprasellar uzanım gösteren invaziv karakterde bir makroadenom saptanıyor. Cerrahi rezeksiyon sonrası yapılan histopatolojik incelemede; tümör hücrelerinin büyük kısmında (%50\%50'den fazla) nükleusu kenara iten, perinükleer yerleşimli, camımsı (glassy), eozinofilik hyalin materyal birikimi izleniyor. Bu materyal sitokeratin (CAM5.2) ile güçlü pozitif boyanırken, PAS (Periodic Acid-Schiff) negatiftir. PAS pozitif ACTH granülleri ise hücre membranının hemen altına, dar bir rim şeklinde itilmiştir. Bu tümörün morfolojik özellikleri ve biyolojik davranışı dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Crooke hücreli adenomAnswer
  2. B
    Kortikotrof hücre hiperplazisi
  3. C
    Lenfositik hipofizit
  4. D
    Onkositik adenom
  5. E
    Papiller tiroid karsinomu metastazı

Answer

En olası tanı, invaziv karakteri ve spesifik perinükleer sitokeratin birikimi (Crooke hyalini) nedeniyle Crooke hücreli adenomdur.
Crooke hücreli adenom, kortikotrof adenomların nadir ve agresif bir formudur. Histopatolojik olarak, tümör hücrelerinin büyük kısmında sitokeratin ara filamentlerinin birikimi sonucu oluşan, perinükleer yerleşimli eozinofilik hyalin (Crooke hyalini) izlenir. Bu materyal PAS ile boyanmazken, hücrenin çevresine itilen fonksiyonel ACTH granülleri PAS pozitiftir. Klinik olarak invaziv büyüme ve cerrahi sonrası yüksek nüks oranı ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Dirençli Cushing hastalığı ve invaziv makroadenom varlığı, agresif bir kortikotrof neoplaziyi düşündürür.
Crooke hücreli adenomlar, standart kortikotrof adenomların aksine genellikle daha büyük ve invazivdir.
2
Morfolojik bulguları değerlendir
Sitoplazmada perinükleer yerleşimli, sitokeratin pozitif, PAS negatif hyalin materyal (Crooke hyalini) saptandı.
Crooke hyalini, kortikotrof hücrelerdeki ara filamentlerin (sitokeratin) aşırı birikimidir.
3
PAS boyama paternini yorumla
Hücrenin merkezindeki hyalin PAS negatif iken, periferdeki granüller PAS pozitiftir.
ACTH granülleri PAS pozitiftir; hyalin birikimi bu granülleri hücre zarına doğru iterek karakteristik rim görünümünü oluşturur.
4
Ayırıcı tanı yap
Bu değişikliğin adenom hücrelerinin çoğunluğunda saptanması, onu normal hücrelerdeki reaktif değişimden ayırarak 'Crooke hücreli adenom' tanısına götürür.
Tanı için tümör hücrelerinin en az %50\%50'sinde bu morfolojinin bulunması gerekir.

Key Concept

Crooke hücreli adenom, yüksek nüks riski ve agresif seyirle ilişkili, sitoplazmik perinükleer hyalin birikimi gösteren nadir bir kortikotrof adenom varyantıdır.

Alternative Method

Tümörün agresif karakteri ve ACTH granüllerinin çevresel dizilimi (rimming), PAS boyasının negatif merkez-pozitif çevre paternini tanımasıyla hızlıca teşhis edilebilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Paratiroid Patolojileri

More questions from this topic