Question

Difficulty: HardÖzofagus Tümörleri

6868 yaşında erkek hasta, son 22 aydır giderek artan katı gıdalara karşı yutma güçlüğü ve 1212 kg kilo kaybı şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 4040 paket-yıl sigara kullanımı mevcut olan hastanın laboratuvar incelemesinde kalsiyum düzeyi 13.213.2 mg/dL (N: 8.510.58.5-10.5), fosfor düzeyi 2.12.1 mg/dL (N: 2.54.52.5-4.5) ve parathormon (PTH) düzeyi baskılanmış (<5< 5 pg/mL) olarak saptanıyor. Üst GİS endoskopisinde kesici dişlerden 2626 cm uzaklıkta, lümeni %6060 oranında daraltan vejetan bir kitle saptanarak biyopsi alınıyor. Bu klinik tabloya göre, biyopsi sonucunda saptanması en olası patolojik tanı ve hiperkalseminin en muhtemel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Skuamöz hücreli karsinom – Paratiroid hormon ilişkili peptid (PTHrP) üretimiAnswer
  2. B
    Adenokarsinom – Yaygın litik kemik metastazlarına bağlı kalsiyum salınımı
  3. C
    Skuamöz hücreli karsinom – Tümör hücrelerinden ektopik parathormon (PTH) sentezi
  4. D
    Adenokarsinom – Tümör nekroz faktör (TNF) alfa aracılı osteoklastik aktivite
  5. E
    Küçük hücreli karsinom – İntestinal kalsiyum emilimini artıran D vitamini sentezi

Answer

Skuamöz hücreli karsinom – Paratiroid hormon ilişkili peptid (PTHrP) üretimi
Hastanın sigara öyküsü ve endoskopide kitlenin orta özofagusta (2626 cm) saptanması, skuamöz hücreli karsinom tanısını güçlü bir şekilde destekler. Eşlik eden hiperkalsemi, hipofosfatemi ve baskılanmış PTH düzeyi, tümör hücreleri tarafından salınan paratiroid hormon ilişkili peptidin (PTHrP) böbreklerde ve kemiklerdeki etkileriyle (Malignitenin Humoral Hiperkalsemisi) tam olarak açıklanmaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve epidemiyolojik verileri değerlendir.
İleri yaş, sigara kullanımı ve yutma güçlüğü özofagus malignitesini; 26 cm uzaklık (orta özofagus) ise Skuamöz Hücreli Karsinomu (SCC) öncelikle düşündürür.
Özofagus kanserlerinde lokasyon, patolojik tip tahmini için en kritik veridir.
2
Laboratuvar verilerini (Hiperkalsemi paneli) analiz et.
Yüksek kalsiyum, düşük fosfor ve baskılanmış PTH düzeyi, 'Malignitenin Humoral Hiperkalsemisi' (HHM) tablosunu doğrular.
Primer hiperparatiroidizmde PTH yüksek olurken, malignitede tümörden salınan PTHrP, PTH reseptörlerine bağlanarak benzer etki yapar ancak gerçek PTH düzeyini baskılar.
3
Tanı ve mekanizmayı birleştir.
Özofagus SCC, vücutta PTHrP salgılayarak hiperkalsemiye en sık neden olan tümörlerden biridir.
Paraneoplastik sendromlar TUS sorularında ayırıcı tanıda sıkça sorgulanır.

Key Concept

Özofagus skuamöz hücreli karsinomunun orta özofagus yerleşimi ve PTHrP aracılı paraneoplastik hiperkalsemi ile ilişkisi.

Alternative Method

Kitlenin kesici dişlere olan mesafesini kullanarak (253025-30 cm orta özofagus) histolojik tip tahmini yapmak ve hiperkalsemiyi sigara içen bir hastada SCC paraneoplastik sendromu ile doğrudan ilişkilendirmek.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question