Question

Difficulty: Very hardTubulointerstisyel Hastalıklar

6262 yaşında erkek hasta, son 33 aydır belirginleşen halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki yıl önce "otoimmün pankreatit" tanısı aldığı ve steroid tedavisiyle şikayetlerinin düzeldiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral submandibüler bezlerde ağrısız büyüme saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 2.6 mg/dL2.6 \text{ mg/dL} (bazal: 1.1 mg/dL1.1 \text{ mg/dL}), hemoglobin 10.8 g/dL10.8 \text{ g/dL}, total protein 8.4 g/dL8.4 \text{ g/dL} (albumin: 3.2 g/dL3.2 \text{ g/dL}), serum C3:45 mg/dLC3: 45 \text{ mg/dL} (N: 90-180) ve C4:4 mg/dLC4: 4 \text{ mg/dL} (N: 10-40) olarak saptanıyor. Tam idrar tetkikinde steril piyüri ve 400 mg/gu¨n400 \text{ mg/gün} proteinüri mevcuttur. Böbrek ultrasonografisinde her iki böbrek boyutları artmış olup, kontrastlı BT'de kortekste çok sayıda, kama şeklinde hipodens alanlar izleniyor.

Bu hastada böbrek biyopsisinde saptanması en olası patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnterstisyumda "storiform" fibrozis ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonuAnswer
  2. B
    Glomerül bazal membranında "tram-track" görünümü ve subendotelyal depolanmalar
  3. C
    Tübül lümenlerinde "cherry-red" eozinofilik silindirler ve miyelom böbreği
  4. D
    İnterstisyumda kazeifiye olmayan granülomlar ve mononükleer hücre infiltrasyonu
  5. E
    Glomerüllerde yaygın kresent oluşumu ve lineer IgG birikimi

Answer

İnterstisyumda hasırvari (storiform) fibrozis ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu
Hastanın öyküsündeki otoimmün pankreatit, submandibüler bez büyümesi, böbrek yetmezliği, steril piyüri ve BT'deki kama şeklindeki lezyonlar IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit (IgG4-TIN) tanısını kesinleştirmektedir. Bu hastalığın patognomonik biyopsi bulgusu, interstisyumda saptanan hasırvari (storiform) fibrozis ve yoğun IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonudur. Ayrıca IgG4-TIN, tubulointerstisyel hastalıklar arasında kompleman düzeylerinde (C3C3 ve C4C4) düşüklüğe neden olmasıyla diğerlerinden (sarkoidoz, ilaç ilişkili AİT vb.) ayrılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Otoimmün pankreatit öyküsü ve submandibüler bez büyümesi (Mikulicz sendromu) sistemik bir IgG4 ilişkili hastalık düşündürür.
IgG4 ilişkili hastalıklar multisistemik tutulum yapar ve sıklıkla pankreas, tükürük bezleri ve böbrekleri etkiler.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
Akut böbrek hasarı, steril piyüri ve belirgin hipokomplementemi (C3C3 ve C4C4 düşüklüğü) saptandı.
Tubulointerstisyel nefritler arasında hipokomplementemi ile seyreden nadir tablolardan biri IgG4-TIN'dir.
3
Görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi
BT'deki kama şeklindeki hipodens kortikal lezyonlar interstisyel inflamasyon alanlarını temsil eder.
Bu radyolojik görünüm IgG4 ilişkili tubulointerstisyel nefrit için oldukça tipiktir.
4
Patolojik tanının konulması
IgG4-TIN tanısı için hasırvari (storiform) fibrozis ve IgG4(+) plazma hücresi baskın infiltrasyon aranır.
Bu bulgular hastalığın histopatolojik tanı kriterlerinin temelini oluşturur.

Key Concept

IgG4-İlişkili Tubulointerstisyel Nefrit ve Hipokomplementemi İlişkisi

Practice More

IgG4 ilişkili hastalıkların tedavisinde ilk basamak olan kortikosteroid yanıtını ve relaps durumunda rituksimab kullanımını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question