Question

Difficulty: Very hardParatiroid ve Kalsiyum Metabolizması

5858 yaşında kadın hasta, hipertansiyon nedeniyle 55 yıldır klortalidon kullanmaktadır. Yapılan rutin kontrollerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine endokrinoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde patoloji saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyumu 10.9mg/dL10.9 \, mg/dL, serum fosforu 2.4mg/dL2.4 \, mg/dL, serum kreatinini 0.9mg/dL0.9 \, mg/dL ve PTHPTH düzeyi 92pg/mL92 \, pg/mL (156515-65) olarak bulunuyor. Hastanın serum 25(OH)25(OH) Vitamin D düzeyi 38ng/mL38 \, ng/mL ölçülüyor. Yapılan 2424 saatlik idrar incelemesinde idrar hacmi 2200mL2200 \, mL, idrar kalsiyumu 95mg/gu¨n95 \, mg/gün ve idrar kreatinini 1000mg/gu¨n1000 \, mg/gün olarak saptanıyor.

Bu hastada Primer Hiperparatiroidizm (PHPT) ile Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ayırıcı tanısını yapmak için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Klortalidon tedavisini kesip 3 ay sonra kalsiyum ve idrar kalsiyum atılım parametrelerini tekrarlamakAnswer
  2. B
    CASR gen mutasyonu analizi için genetik test istemek
  3. C
    Paratiroid sintigrafisi (Tc-99m MİBİ) ile adenom lokalizasyonu yapmak
  4. D
    Kalsimimetik (Cinacalcet) tedavisine başlayarak PTH düzeyindeki değişikliği izlemek
  5. E
    Boyun ultrasonografisi ile paratiroid bezlerinin hacmini değerlendirmek

Answer

Klortalidon (tiyazid benzeri diüretik) kullanımının kesilerek 3 ay sonra biyokimyasal değerlerin tekrar değerlendirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Doğru yaklaşım klortalidon tedavisinin kesilmesidir. Hastada hiperkalsemi ve yüksek PTH mevcuttur. CCCR hesaplandığında (0.0078) değerin 0.01'in altında olması FHH lehine görünse de, klortalidon gibi tiyazid benzeri diüretikler idrar kalsiyum atılımını azalttığı için bu sonuç güvenilir değildir. Bu nedenle ilacın kesilip değerlerin tekrarlanması, PHPT ve FHH ayrımında kritik öneme sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
PTH-bağımlı hiperkalseminin varlığını doğrula.
Serum Ca=10.9mg/dLCa = 10.9 \, mg/dL (Yüksek) ve PTH=92pg/mLPTH = 92 \, pg/mL (İnuygun yüksek). Tanı PTH-bağımlı hiperkalsemidir.
Primer Hiperparatiroidizm ve FHH'de her iki değer de yüksek seyreder.
2
Fraksiyone kalsiyum ekskresyonunu (CCCR) hesapla.
CCCR=UCa×PCrPCa×UCr=95×0.910.9×10000.0078CCCR = \frac{U_{Ca} \times P_{Cr}}{P_{Ca} \times U_{Cr}} = \frac{95 \times 0.9}{10.9 \times 1000} \approx 0.0078
CCCR değerinin 0.01'den düşük olması normalde FHH düşündürür.
3
İdrar kalsiyumunu etkileyen dış faktörleri (ilaçları) değerlendir.
Hasta kalsiyum atılımını azaltan bir diüretik olan klortalidon kullanmaktadır.
Tiyazid grubu ilaçlar idrar kalsiyumunu düşürerek PHPT hastasını FHH gibi gösterebilir (yalancı hipokalsiüri).
4
Ayırıcı tanı için ilaç etkisini ortadan kaldır.
İlaç kesildikten 3 ay sonra (kemik döngüsü dengelenince) testler tekrarlanmalıdır.
Gerçek CCCR değerini görmek için ilaçsız dönem gereklidir.

Key Concept

Tiyazid diüretikleri, PTH-bağımlı hiperkalsemide idrar kalsiyumunu düşürerek (CCCR < 0.01) Primer Hiperparatiroidizmi, Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ile karıştırabilir.

Alternative Method

Eğer idrar kalsiyumu çok düşük değilse (örneğin 0.01-0.02 arası), D vitamini eksikliği de benzer tablo yapabilir. Ancak burada ilaç kullanımı en spesifik engeldir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question