44 yaşında kadın hasta, 2 yıldır bilinen diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısıyla takip e… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$44$ yaşında kadın hasta, $2$ yıldır bilinen diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısıyla takip edilmektedir. Son $1$ aydır artan cilt sertliği şikayeti nedeniyle $20$ mg/gün prednizolon kullanmaya başlamıştır. Acil servise ani başlayan şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve nefes darlığı ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $215/125$ mmHg, fundoskopik muayenesinde evre $3$ hipertansif retinopati saptanıyor.

Laboratuvar tetkikleri:
- Kreatinin: $3,4$ mg/dL (Bazal: $0,9$ mg/dL)
- Hemoglobin: $9,2$ g/dL
- Trombosit: $85.000/\mu$ L
- Periferik yayma: Şistositler ( $++$ )
- Tam idrar tetkiki: $1+$ protein, her sahada $3-5$ eritrosit

Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Sistemik tutulum alevlenmesi nedeniyle kortikosteroid dozunun artırılması
ACE inhibitörü (örneğin kaptopril) ile tedaviye başlanmasıAnswer
C
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi tablosu nedeniyle acil plazmaferez uygulanması
D
İntravenöz nitroprussid ile ortalama arter basıncının ilk $2$ saatte $\%50$ düşürülmesi
E
Akut böbrek hasarı ve malign hipertansiyon nedeniyle acil hemodiyaliz programına alınması

Answer

Skleroderma renal krizinde, kreatinin yüksekliğine bakılmaksızın en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı ACE inhibitörü (kaptopril gibi kısa etkili formlar tercih edilir) başlanmasıdır.

Skleroderma renal krizi (SRC), diffüz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık

\%10-15

'inde görülen, hayatı tehdit eden bir renal vasküler hastalıktır. Patogenezde renal arteriyollerdeki proliferatif değişiklikler sonucu oluşan iskemi ve buna yanıt olarak gelişen aşırı renin deşarjı yer alır. ACE inhibitörleri, bu renin-anjiyotensin aksını doğrudan kırarak hem kan basıncını kontrol altına alır hem de renal perfüzyonu iyileştirmeye çalışır. Kısa etkili bir ajan olan kaptopril, doz titrasyonu kolaylığı nedeniyle genellikle ilk tercihtir.

Step-by-Step Solution

Klinik tablonun tanımlanması

Diffüz skleroderma + Yüksek doz steroid kullanımı + Malign hipertansiyon + Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) + Akut böbrek hasarı (ABH)

Bu kombinasyon tipik bir Skleroderma Renal Krizi (SRC) tablosunu gösterir.

Patofizyolojik mekanizmanın belirlenmesi

Renal arteriyollerde obliteratif vaskülopatiye bağlı belirgin renal iskemi ve sekonder masif renin salınımı

SRC'deki hipertansiyon ve böbrek hasarı tamamen renin bağımlıdır.

Tedavi seçiminin yapılması

Renin-Anjiyotensin-Aldosteron Sisteminin (RAAS) ACE inhibitörleri ile bloke edilmesi

Kreatinin yüksekliği normalde ACE inhibitörleri için bir çekince yaratsa da, SRC'de bu ilaçlar mortaliteyi azaltan ve renal sağkalımı sağlayan tek seçenektir.

Key Concept

Skleroderma Renal Krizi (SRC) tedavisinde ACE inhibitörleri, böbrek fonksiyonlarındaki kısıtlılığa rağmen mutlak endikedir ve steroid kullanımı bu tabloyu tetikleyebilir.

Alternative Method

Hastada eğer ACE inhibitörüne rağmen kan basıncı kontrolü sağlanamazsa, tedaviye kalsiyum kanal blokeri (genellikle dihidropiridin grubu) eklenmesi düşünülmelidir.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic