10 yaşında Orak Hücreli Anemi (OHA) tanılı bir çocuk, rutin kontrollerinde halsizlik ve iş… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$10$ yaşında Orak Hücreli Anemi (OHA) tanılı bir çocuk, rutin kontrollerinde halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; Kan $pH: 7,31$ , $pCO_2: 33$ mmHg, $HCO_3: 16$ mEq/L, Serum $Na: 137$ mEq/L, $K: 5,8$ mEq/L, $Cl: 111$ mEq/L saptanıyor. İdrar tetkikinde idrar $pH$ değeri $5,2$ olarak ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tabloyla en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Tip 4 renal tübüler asidozAnswer
B
Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz
C
Bartter sendromu
D
Proksimal (Tip 2) renal tübüler asidoz
E
Diyabetik ketoasidoz

Answer

Tip 4 renal tübüler asidoz

Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz (hiperkloremik), hiperkalemi ve idrarı asidifiye etme yeteneğinin korunmuş olması (idrar pH < 5,5), Tip 4 renal tübüler asidoz tanısını doğrular. Orak hücreli anemi, oraklaşan hücrelerin renal medullada yarattığı mikrovasküler tıkanıklık ve interstisiyel hasar yoluyla distal tübülde aldosteron direncine yol açarak bu tabloya neden olabilir.

Step-by-Step Solution

Asit-baz durumunu değerlendir

Düşük

pH

(

7,31

) ve düşük

HCO_3

(

16

mEq/L) değerleri metabolik asidozu gösterir.

Primer bozukluk bikarbonat düşüklüğüdür.

Serum anyon açığını (AA) hesapla

AA = Na - (Cl + HCO_3) = 137 - (111 + 16) = 10

mEq/L.

Anyon açığı normal sınırlardadır (Normal:

10-12

), bu durum hiperkloremik metabolik asidozu işaret eder.

Potasyum ve idrar pH değerlerini yorumla

Serum potasyumu yüksek (

5,8

mEq/L) ve idrar pH'sı asidiktir (

5,2

Hiperkalemik normal anyon açıklı metabolik asidoz ile asidik idrarın birlikteliği Tip 4 RTA için karakteristiktir.

Etiyolojik ilişkiyi kur

Orak Hücreli Anemi, distal tübülde interstisiyel hasar yaparak aldosteron direncine neden olabilir.

Tip 4 RTA; aldosteron eksikliği veya direnci sonucu gelişir.

Key Concept

Tip 4 Renal Tübüler Asidoz (Hiperkalemik RTA)

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic