Question

Difficulty: EasyMesane ve Üreter Patolojileri

Üreterleri dıştan çevreleyerek obstrüksiyona ve hidronefroza yol açan, histopatolojik olarak yoğun fibrozis ve kronik inflamatuar infiltrasyonla karakterize olan ve bir kısmı IgG4IgG4 ilişkili hastalıklar kapsamında değerlendirilen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Retroperitoneal fibrozis (Ormond hastalığı)Answer
  2. B
    Malakoplaki
  3. C
    Sistitis glandülaris
  4. D
    Nefrojenik adenom
  5. E
    Fibroepitelyal polip

Answer

Üreterleri dıştan çevreleyerek obstrüksiyona neden olan tablo Retroperitoneal fibrozis (Ormond hastalığı) olarak tanımlanır.
Retroperitoneal fibrozis, retroperitonda aortun önünde başlayan ve yanlara doğru üreterleri içine alarak mediale çeken yoğun bir fibrotik doku oluşumudur. Bu fibrotik plak, üreterleri dıştan sıkıştırarak hidronefroza yol açar. Son yıllarda bu tablonun bir kısmının IgG4IgG4 üreten plazma hücreleri ile karakterize sistemik bir hastalığın parçası olduğu gösterilmiştir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Dıştan bası, üreter obstrüksiyonu, hidronefroz ve IgG4IgG4 ilişkisi saptandı.
Retroperitoneal fibrozis, karakteristik olarak üreterleri mediale çekerek dıştan bası yapar.
2
Histopatolojik özellikleri eşleştir.
Yoğun fibrozis ve inflamasyon retroperitoneal fibrozis ile uyumludur.
Bu hastalık, retroperitonda fibrotik bir plak oluşumu ile karakterizedir.

Key Concept

Retroperitoneal fibrozis (Ormond hastalığı), üreterlerin intrinsik değil, ekstrinsik (dıştan) tıkanma nedenleri arasında yer alan önemli bir patolojidir ve günümüzde IgG4IgG4 ilişkili hastalıklar spektrumunda değerlendirilmektedir.
Estimated Time:45s
Rate this question