Examkin

Question

Difficulty: Mediumİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

Ataklar halinde gelişen yüz kızarıklığı (flushing), kramp tarzında karın ağrısı ve günde 66 kez olan sulu ishal şikayetleri ile başvuran 5858 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; hepatomegali ve triküspit odak üzerinde 3/63/6 şiddetinde pansistolik üfürüm saptanmıştır. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Karsinoid sendromAnswer
  2. B
    VIPoma
  3. C
    Medüller tiroid kanseri
  4. D
    Sistemik mastositozis
  5. E
    Zollinger-Ellison sendromu

Answer

Karsinoid sendrom
Karsinoid sendrom; özellikle ileum gibi ince bağırsak yerleşimli karsinoid tümörlerin karaciğere metastaz yapması sonucu ortaya çıkar. Serotonin ve diğer vazoaktif peptidlerin sistemik dolaşıma girmesiyle yüz kızarıklığı (flushing), sulu ishal ve sağ kalp kapaklarında (triküspit yetmezliği, pulmoner stenoz) fibrozise bağlı üfürümler görülür. Hepatomegali varlığı, sendromun gelişmesi için gerekli olan karaciğer metastazını destekleyen önemli bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik semptomlarını (paroksizmal flushing ve sulu ishal) analiz et.
Bu semptomların nöroendokrin bir tümörden salgılanan vazoaktif maddelere (serotonin vb.) bağlı olabileceği saptanır.
Semptomların ataklar halinde gelmesi karsinoid sendrom için tipiktir.
2
Fizik muayene bulgularını (hepatomegali ve triküspit üfürümü) değerlendir.
Hepatomegali, ince bağırsak karsinoid tümörünün karaciğere metastaz yaptığını ve vazoaktif maddelerin portal dolaşımı baypas ederek sistemik dolaşıma girdiğini gösterir. Triküspit yetmezliği ise sağ kalp endokardının serotonin etkisiyle fibrozise uğradığını işaret eder.
Gastrointestinal karsinoidlerin sendrom yapabilmesi için genellikle karaciğer metastazı gereklidir.
3
Klinik ve fizik muayene verilerini birleştirerek tanıyı belirle.
Flushing, diyare ve sağ kalp tutulumu birlikteliği karsinoid sendrom tanısını doğrular.
Ayırıcı tanıda yer alan diğer nöroendokrin sendromlar bu spesifik bulgu kombinasyonunu tam olarak karşılamaz.

Key Concept

Karsinoid sendromun klinik özellikleri ve patofizyolojisi (karaciğer metastazı ve sağ kalp tutulumu).
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

İnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

More questions from this topic